Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки – один из распространенных пороков сердца. ДМЖП характеризуется открытым отверстием между двумя желудочками, при котором артериальный и венозный поток крови постоянно смешиваются. В зависимости от причины и симптоматики заболевания врачами составлена подробная классификация. Она помогает подобрать комплексное лечение и предотвратить опасные для пациента осложнения.

Описание патологии

В норме сердце здорового человека состоит из четырех камер, которые разделены между собой мышечными перегородками. При слаженной работе они перекачивают кровь по разным кругам, обеспечивая стабильное давление и питание всех внутренних органов. При появлении отверстия баланс нарушается, происходит неправильное перераспределение кислорода и углекислого газа, что негативно сказывается на самочувствии пациента. На порок сердца ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) приходится от 9 до 25% всех врожденных патологий. У каждого пятого грудничка ситуация настолько опасна, что требует экстренного хирургического вмешательства. Проблема встречается изолированно или является составляющей более сложной аномалии в строении сердца или мозга: атрезии клапана, тетрады Фалло, стеноза крупных сосудов, асинергии мозжечка.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев дефект межжелудочковой перегородки сердца развивается в первом триместре. Под воздействием разных факторов формирование органа нарушается, мышечная ткань не закрывает предсердие, не разделяет клапаны.

Среди основных причин появления проблемы:

• алкоголизм или курение будущей матери;
• перенесенные при беременности инфекции (краснуха, ветрянка, грипп);
• прием в первом триместре некоторых гормональных и седативных препаратов, антибиотиков;
• наследственная предрасположенность к заболеваниям сердца;
• воздействие на плод опасного излучения, радиации;
• последствия инфаркта миокарда у взрослых.

Среди факторов риска, способных спровоцировать ДМЖП у плода:

• проживание в экологически неблагоприятной зоне;
• поздняя беременность;
• строгие диеты будущей матери, лишенные белков и витаминов;
• тяжелые токсикозы в первые недели.

Заболевание может проявиться, если у женщины присутствуют эндокринные нарушения на фоне диабета, патологий щитовидной железы или надпочечников.

Классификация дефекта

В зависимости от причины у больного диагностируется:

• врожденный дефект перегородки как самостоятельное заболевание;
• субаортальный ДМЖП как часть более тяжелой патологии сердечно-сосудистой системы;
• осложнение перенесенного инфаркта миокарда.

Существует классификация по месту формирования отверстия:

• перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки (до 80% всех выявленных случаев);
• мышечный (до 20% пациентов);
• инфундибулярный под аортальным клапаном (наиболее редкая форма).

На последний вид болезни приходится всего 4-5% от общего числа пациентов. Но этот вид патологии сложный и требует только хирургического вмешательства, не закрывается самостоятельно по мере роста ребенка.

Симптомы

У 5% малышей отверстие в мышечной стенке составляет несколько миллиметров. Патология не приносит ему неприятных ощущений, протекает бессимптомно. Она полностью исчезает в 10–12 месяцев, закрывается без необходимости дополнительного лечения. Такие дети не отстают в росте и умственном развитии, имеют отличный аппетит и радуют родителей активностью.

У остальных пациентов симптоматика зависит от диаметра патологии и сопутствующих аномалий. Неправильное распределение потоков крови приводит к дисбалансу всей системы, провоцирует стеноз или расширение сосудов. У пациента могут в разной степени проявляться признаки гипоксии, нарушения мозгового кровообращения.

Малый дефект

У 25-40% маленьких пациентов встречается аномалия в размере 0,5–1 см. В первые дни после рождения практически не наблюдаются посторонние шумы, а признаки сердечной недостаточности на кардиограмме не просматриваются. Ребенок кушает с аппетитом, набирает вес согласно нормам. Иногда патологию удается обнаружить только с помощью УЗИ.

Если на перегородке в сердце у новорожденного присутствует небольшое отверстие, врачи предпочитают наблюдать за ребенком, не назначая сильнодействующих препаратов. Большинство детей не отстают в развитии и учебе. Им требуется ежегодная диагностика с использованием УЗИ или ЭКГ, фиксирующая изменения или ухудшения.

Симптомы при умеренном дефекте

При образовании порока свыше 1 см, многие признаки болезни проявляются в первые часы после родов:

• посинение носогубного треугольника;
• пониженный аппетит, отказ от груди;
• плохой сон и постоянная усталость, капризы;
• вес набирается с трудом;
• отеки.

Шум при среднем размере ДМЖП отлично прослушивается, имеет характерные нотки. При диагностике наблюдается сильное сердцебиение, нарушение ритма или приступы аритмии. После 3–4 лет у малыша возникают приступы тахикардии, он быстро утомляется после подвижной игры. Признаки сердечной недостаточности все чаще проявляются в состоянии покоя, мешают полноценно учиться и общаться со сверстниками.

Большой дефект

В редких случаях размер отверстия достигает 3 см, мышечная прослойка практически отсутствует. Такой дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет характерные признаки:

• повышенная потливость;
• задержка мочеиспускания;
• отечность лица и конечностей;
• ускоренное сердцебиение;
• печень и селезенка увеличены в размере.

Младенец быстро устает и бросает грудь, постоянно плачет, многие рефлексы проявляются не в полной мере. По мере роста становится заметна разница в умственном и физическом развитии. Он часто страдает от пневмонии, а простое ОРВИ заканчивается хроническим бронхитом. На грудной клетке формируется сердечный горб.

Осложнения в зависимости от стадии заболевания

При развитии дефекта между желудочками сердца не остается преграды, поэтому кровь забрасывается хаотично. Нередко нарушается малый круг кровообращения, при котором кислород не проходит через легкие, что мешает нормальному дыханию, лишает мозг питательных веществ. Выделяют несколько стадий болезни:

1. Сердце перестает справляться с повышенной нагрузкой, поэтому увеличивается в размере. Нередко кровь застаивается в венах, питающих легкие. Это чревато тяжелой пневмонией, воспалениями бронхов и постоянной одышкой.
2. При отсутствии лечения возникают спазмы крупных сосудов, которые проявляются при активных движениях, подъеме по лестнице.
3. На последней стадии в венах и артериях формируются склеротические бляшки. Сердце с трудом справляется с любой нагрузкой даже в спокойном темпе. На этом этапе многие кардиологи отказываются от операции, понимая ее нецелесообразность. Единственным вариантом зачастую становится пересадка органа.

При легкой степени развития заболевания медикам удается подобрать терапию, поддерживающую работу сердечной мышцы. Но при ухудшении состояния и нежелании больного соблюдать терапевтические предписания повышается вероятность серьезных осложнений:

• недостаточность аортального клапана;
• воспаление сердечной сумки при инфекциях;
• аритмия;
• легочная гипертензия;
• частые пневмонии;
• тромбоэмболия;
• инфаркт;
• сердечная блокада.

При тяжелой форме мышечный дефект межжелудочковой перегородки становится причиной летального исхода от эмболии коронарных артерий или гнойных абсцессов ослабленного легкого.

Особенности диагностики

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей необходимо как можно быстрее обращаться к врачу. Как и любой врожденный порок сердца (ВПС), он опасен для жизни и негативно сказывается на функционировании головного мозга, внутренних органов и систем. Родителей должны насторожить: плохой аппетит, частый отказ от бутылочки или груди, недостаток массы, капризы без очевидной причины. Любые шумы, обнаруженные педиатром, должны стать поводом для незамедлительного визита к кардиологу.

Методы диагностики, которые помогают установить наличие патологического отверстия между желудочками:

• электрокардиограмма;
• эхокардиография;
• УЗИ сердца;
• рентгенография;
• пульсоксиметрия;
• МРТ области грудной клетки.

При необходимости врач назначает зондирование полостей, которое позволяет определить уровень насыщения кислородом, показывает давление после закрытия клапанов. Это помогает сделать точный прогноз и просчитать риски при операции.

Основные способы лечения

Если подтверждается врожденный порок сердца, который диагностируется как дефект межжелудочковой перегородки, кардиологи предпочитают наблюдать за ребенком до 2–4 лет. У 5–40% отверстие заметно уменьшается или полностью исчезает без дополнительного лечения уже через 3–4 месяца. Прогноз при патологии в 1–2 мм благоприятный в большинстве случаев.

Если наблюдается незаращение открытого участка до 3–4 лет, маленькому пациенту предстоит медикаментозное лечение в течение длительного периода. Подбираются препараты, нормализующие давление крови, ее показатели и устраняющие кислородное голодание тканей:

• гликозиды;
• ферментные средства;
• кардиотрофики;
• мочегонные средства;
• антиоксиданты;
• витаминные комплексы.

Для взрослых пациентов при таком диагнозе обязателен прием антикоагулянтов (Фенилин, Варфарин). Они предотвращают образование тромбов и уменьшают свертываемость крови. Специальные бета-блокаторы (Бисопролол, Метопролол) поддерживают работу сердечной мышцы, устраняя аритмию.

В сложных ситуациях не обойтись без хирургической операции, которая может быть 2 видов:

1. Паллиативная. Проводится у новорожденных как подготовительная, если наблюдаются множественные патологии и дефекты, угрожающие жизни. Это позволяет малышу окрепнуть и набрать вес для более серьезной процедуры.
2. Радикальная. С помощью биологической или искусственной ткани отверстие ушивают, наращивают толщину межжелудочковой перегородки. Параллельно проводят устранение стеноза клапана и более опасных пороков.

Подобные операции показывают отличные результаты: в последние годы смертность достигает не более 0,8–1%. В редких случаях в подростковом возрасте приходится повторять вмешательство для коррекции дефекта.

Прогноз и профилактика патологии

Обнаруженный на УЗИ дефект межжелудочковой перегородки у плода давно не является поводом для прерывания беременности. Врачи внимательно отслеживают развитие эмбриона и при необходимости проводят срочную операцию в первые часы после родоразрешения.

Женщине необходимо внимательно подойти к профилактике:

• отказ от курения и алкоголя на этапе планирования беременности;
• правильное питание, обогащенное витаминами, белками и минералами;
• контроль уровня гемоглобина, своевременное устранение анемии;
• прием лекарственных препаратов только после одобрения гинеколога.

Порок передается по наследству, поэтому будущим родителям рекомендуется дополнительная консультация генетика. Если в семье у 2–3 членов по одной линии диагностирована подобная проблема, вероятность ее появления у малыша достигает 65–100%.

Профилактика и ранняя диагностика порока во время беременности дают хорошие результаты. При сочетании медикаментозного и хирургического вмешательства кардиологам удается выходить до 80% малышей, подарить им полноценную жизнь без ограничений. У большинства детей полное заращение происходит до 3–4 лет, но в редких случаях процесс формирования перегородки продолжается до 10 лет.