ВПС у новорожденных (врожденные пороки сердца): признаки, причины и лечение

По данным статистики, на 1000 здоровых новорожденных приходится 8 малышей, которые имеют аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Диагностироваться может как один врожденный порок сердца, так и их сочетание. Еще несколько десятилетий назад такие пациенты находились под постоянным наблюдением детского кардиолога, так как ВПС относился к угрожающим жизни состояниям. Современная медицина располагает эффективными методами диагностики и лечения заболевания.

Что такое порок сердца

Под врожденным пороком сердца у новорожденного понимают наличие анатомического дефекта в сердце или его сосудах, который формируется в период внутриутробного развития плода. ВПС относится к распространенной патологии среди новорожденных. Если не провести коррекцию заболевания, ребенок может погибнуть. Отсюда следует важность диспансерного наблюдения беременной женщины, своевременного проведения ультразвукового исследования сердца, сосудов плода. Родители должны быть ознакомлены с возможными проявлениями сердечной патологии у младенцев.

По данным статистики, около 35% пациентов погибает в течение первого месяца жизни. Если не произошло своевременного хирургического вмешательства, развились осложнения болезни, смертельным исходом в течение первого года жизни заканчивается около 70% случаев. Не все пороки сердца у новорожденных требуют проведения операции. При некоторых формах хватает диспансерного наблюдения.

Симптомы

Заподозрить признаки врожденного порока сердца возможно сразу после родов. Новорожденного осматривает неонатолог, который выслушивает тоны сердца, определяет наличие или отсутствие патологии. Выраженность клинических проявлений определяется вариантом заболевания.

Признаки врожденного порока сердца включают:

• одышку;
• кашель;
• цианоз.

Кожные покровы приобретают синюшность по причине недостаточности кровоснабжения. Но цианоз может вызвать не только порок сердца у новорожденного, но и некоторые другие болезни. Одышка может появиться как в состоянии покоя, так и при физической нагрузке. Чаще всего она фиксируется после подвижных игр. Чтобы оценить выраженность дыхательных экскурсий у ребенка, требуется посчитать ЧД в состоянии покоя, например, во время ночного сна. Оно не должно превышать 60 вдохов за одну минуту.

У новорожденного фиксируются следующие симптомы:

• крик во сне;
• тахикардия;
• сонливость;
• вялость;
• беспокойность;
• плохой аппетит;
• частое срыгивание;
• слабый сосательный рефлекс;
• плохая прибавка массы тела.

Тяжелое течение заболевания может спровоцировать переход тахикардии в брадикардию, присоединение синкопальных состояний. У ребенка появляются отеки мягких тканей, повышенное потоотделение.

Почему дети рождаются с пороком сердца

Причины, вызывающие формирование врожденного порока сердца у детей, до конца не изучены. Но учеными установлен ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие аномалий сердца. К ним относятся:

• наследственность;
• генетические заболевания;
• соматическая патология беременной женщины (гестационный сахарный диабет, гипотиреоз);
• возраст женщины более 35 лет;
• возраст мужчины более 50 лет;
• употребление фармакологических препаратов, которые обладают эмбриотоксическим, тератогенным влиянием;
• сложная экологическая ситуация;
• неблагоприятное влияние радиоактивного излучения на беременную;
• хроническая никотиновая интоксикация;
• употребление алкогольных напитков, наркотических средств на протяжении гестации;
• инфекционные заболевания вирусной природы (герпес, краснуха, вирус гриппа).

Критическим сроком развития ССС считается период с третьей по восьмую неделю гестации. Для него характерно формирование четырехкамерного сердца, образование сердечных перегородок, магистральных сосудов. В группу риска по заболеванию входят пациенты с генетическими заболеваниями (например, синдром Дауна), недоношенные новорожденные, имеющие другие врожденные аномалии развития.

Причины возникновения приобретенного порока ССС:

• бактериальная инфекция, вызванная стрептококком (ревматическое поражение сердца);
• выраженная гипертония;
• кардиомиопатия;
• токсическое поражение сердечных оболочек;
• нарушение нервной иннервации, проводящих путей;
• новообразование, травма.

Классификация

Пороки делят врожденные и приобретенные. Формирование врожденного происходит на протяжении беременности. Кровообращению плода присущи отличия от взрослого. Это связано с отсутствием легочного круга кровообращения, работой плаценты, которая отвечает за поступление кислорода и питательных компонентов плоду. Наличие ВПС часто не сказывается на темпах внутриутробного развития ребенка и его состоянии. Гемодинамические нарушения фиксируют в первые недели жизни младенца или в периоды скачков роста.

Разновидности врожденных пороков сердца:

• дефект перегородки межпредсердной, межжелудочковой;
• открытый аортальный проток;
• стеноз, атрезия легочной артерии;
• коарктация аорты;
• комбинированный порок.

Приобретенные аномалии ССС развиваются в качестве осложнения перенесенной болезни, не связанной с работой сердечной мышцы. На их формирование влияют негативные внешние факторы, инфекционные заболевания.

Примеры:

• недостаточность, стеноз митрального клапана;
• нарушение работы трикуспидального клапана;
• недостаточность, стеноз аортального клапана;
• патология клапанного аппарата легочной артерии.

Врожденные пороки сердца у детей делятся на:

• белые – легочное кровообращение сохранено, но отмечается бледность кожных покровов;
• синие – легочное кровообращение снижено, что проявляется развитием цианоза кожи.

Белый ВПС

В этой ситуации сброс крови осуществляется в правую сторону. Артериальная кровь смешивается с венозной, что вызывает увеличение тока крови к легким, объема циркулирующей крови большого круга кровообращения. Заболевание вызывает дефект перегородки, которая разделяет камеры сердца (предсердия, желудочки), ОАП, аортальный или пульмональный стеноз.

Варианты:

• ДМЖП;
• ДППП;
• коарктация аорты;
• стеноз устья аорты;
• ОАТ;
• стеноз ЛА.

Синий ВПС

В этом случае сброс крови происходит в левую сторону. Венозная кровь смешивается с артериальной. В большом круге снижается степень насыщения ее кислородом. Количество крови, которая циркулирует в малом круге, может снижаться и повышаться. Влияние оказывают характеристики имеющегося порока.

Варианты пороков сердца у новорожденного:

• тетрада Фалло (стеноз ЛА, ДМЖП, смещение влево аорты, гипертрофия ЛЖ);
• атрезия трехстворчатого клапана;
• аномалия впадения легочных вен;
• транспозиция крупных сосудов;
• общий артериальный ствол;
• МАРС-синдром (пролапс митрального клапана, ложная хорда ЛЖ).

Диагностика

Чтобы определить лечебную тактику, кардиологу требуется провести ряд обследований. Диагностика порока сердца сопряжена с трудностями, но от точности поставленного диагноза зависит эффективность терапии.

Обследование включает:

• получение анамнестических данных (состояние здоровья матери и течение беременности, наследственность);
• физикальный осмотр (внешние проявления болезни, частота пульса, ЧД, аускультация сердечных шумов, перкуссия для определения границ селезенки, печени);
• клинический анализ крови;
• биохимическое исследование параметров крови;
• пульсоксиметрия;
• ведение дневника АД;
• электрокардиограмма;
• ЭхоКГ;
• рентгенограмма органов грудной клетки;
• ангиография;
• зондирование камер сердца.

Заподозрить ВПС можно во время проведения скриннингового ультразвукового исследования в 18-20 или 30-34 недели. В некоторых случаях патология может быть выявлена начиная с 14-й недели гестации.

Лечение

Большая часть ВПС требует проведения операции новорожденному. Время и объем хирургического вмешательства определяются видом порока, выраженностью клинической симптоматики, состоянием младенца. Тяжелые пороки сердца требуют вмешательства хирурга в первые сутки после рождения. Лечение других аномалий развития сердца может быть отсрочено до того момента, когда организм ребенка окрепнет и адаптируется к изменившимся условиям.

После того как кардиолог определил диагноз, пациент определяется в одну из четырех групп:

1. Дети, которые не нуждаются в срочном хирургическом лечении. Оно может быть отложено на месяцы или несколько лет. Если отмечается положительная динамика в работе сердца, операция может не понадобиться.
2. Пациенты, состояние которых требует проведения операции в течение первого полугодия.
3. Новорожденные, которых необходимо прооперировать первые две недели жизни.
4. Младенцы, чье состояние расценивается как угрожаемое по летальному исходу. Они должны быть прооперированы сразу после рождения.

Существует два варианта выполнения операции при врожденном пороке сердца у новорожденных:

1. Эндоваскулярный метод. При этом выполняются небольшие разрезы на коже у грудничка. Врач, используя специальные инструменты, через магистральные сосуды достигает камер сердца. Операция проводится под контролем рентгена или аппарата УЗИ. Если имеется дефект перегородки, с помощью зонда к нему подводится окклюдер, который его закрывает. Если диагностирован открытый артериальный проток, при помощи зонда на него можно установить клипсу. При стенозе клапанного аппарата специалист проводит баллонную пластику.
2. Операция на открытом сердце у новорожденного. Хирург выполняет разрез грудной клетки. Оперируемый подключается к системе искусственного кровообращения.

В качестве медикаментозной поддержки могут быть назначены фармакологические средства. Лекарственные препараты может рекомендовать только кардиолог. К ним относятся:

• кардиотоники;
• блокаторы;
• антиаритмические препараты.

Есть пороки сердца, которые не потребуют хирургического лечения, например, двустворчатый клапан аорты. Но определенные условия ухода требуется создавать всем детям с аномалиями развития ССС:

• обеспечить грудное вскармливание (можно использовать донорское молоко);
• увеличить число кормлений на 2-3 раза, но уменьшить объем одной порции;
• регулярно гулять в парке или на улице;
• не избегать физических нагрузок, следить за их посильностью;
• не находиться на улице в период очень низкой или высокой температуры воздуха;
• заниматься профилактикой инфекционных болезней;
• сроки и меню прикорма следует обсуждать с кардиологом (исключение соли, снижение суточного объема жидкости, введение продуктов, которые содержат много калия).

Последствия

Часто не проведенная вовремя операция приводит к развитию осложнений. Дети, у которых диагностирован порок, чаще других страдают от инфекционных заболеваний, анемии, ишемических поражений. Из-за того, что сердце функционирует нестабильно, начинает страдать работа центральной нервной системы. Частым осложнением ангины становится ревматическое поражение сердца.

Эндокардит относится к наиболее грозным осложнениям ВПС или послеоперационного периода. Его причиной является бактериальная инфекция. Бактерии поражают внутренние поверхности сердечных камер, клапанный аппарат, почки, селезенку, печень. Чтобы не допустить развитие эндокардита, пациентам назначают антибиотикотерапию. Особенно это касается тех случаев, когда предстоит оперативное лечение.

Профилактика ВПС

Чтобы не допустить формирование ВПС у плода, следует избегать воздействия неблагоприятных факторов. На этапе планирования беременности необходимо отказаться от вредных пристрастий (алкоголь, никотин, наркотики). По возможности сменить место работы или сферу деятельности, если они связаны с влиянием физических или химических факторов.

Если женщина не болела краснухой (определяется по наличию антител в плазме крови), то за 6 месяцев до планируемой беременности рекомендовано сделать прививку. Она убережет от инфицирования краснухой во время гестации. Не стоит самостоятельно принимать медикаменты. Многие из них не разрешены во время беременности, это касается и безрецептурных средств. Важно регулярное посещение женской консультации, выполнение всех назначений акушера-гинеколога.

Прогноз

При отсутствии лечения 40% младенцев погибают в первый месяц жизни, 70% – на протяжении первого года. Высокий риск летального исхода обуславливается тяжестью ВПС, неправильной или несвоевременной диагностикой.

Чаще всего у детей диагностируются следующие аномалии:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

Если ребенок прооперирован вовремя, долговременный прогноз будет благоприятным при условии отсутствия осложнений, например, эндокардита. Осложненное течение ВПС с трудом поддается медикаментозной и хирургической коррекции.

ВПС нельзя назвать редкой патологией. Появление первых симптомов возможно сразу после рождения ребенка. Малые формы этого заболевания могут быть выявлены случайно во время планового обследования по другим причинам, например, при наблюдении беременности. Так часто обнаруживают дополнительную хорду левого желудочка у взрослого пациента. Более серьезные варианты болезни требуют регулярного наблюдения кардиолога и оперативного лечения. Лечить патологию самостоятельно не рекомендуется.