Заболевания крови: классификация, список самых опасных болезней

В международной классификации болезней более 90 заболеваний системы крови. Она включает в себя наследственные, приобретенные, онкологические болезни. Симптомы этих заболеваний связаны не только с кровью и кроветворными органами, они могут являться следствием воспалительных, инфекционных процессов в органах. Проблема в том, что из-за неспецифичности признаков, пациенты зачастую не обращаются к врачу, в то время как заболевания прогрессируют, появляются осложнения.

Форменные элементы крови

Компонентами крови являются эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, плазма. Основной орган кроветворения – это красный костный мозг. В нем образуются стволовые клетки (бласты). Из бластов формируются все форменные элементы. Поэтому нарушение работы красного костного мозга ведет к появлению заболеваний крови. Лейкоциты преимущественно вырабатываются в лимфатических узлах и селезенке.

Эритроциты доставляют кислород к тканям, выводят углекислый газ. Лейкоциты защищают человека от инфекционных, бактериальных, паразитарных заболеваний, участвуют в регенерации клеток. Тромбоциты участвуют в свертывающих процессах крови, закупоривают поврежденные участки тканей и сосудов.

Заболевания крови и системы крови

Болезни крови связаны с изменениями строения, функций, количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, плазмы. Термин – заболевание системы крови, является более правильным. Так как патологии, связаны не только с форменными элементами, но и с изменениями в работе кроветворных органов. Какими бывают болезни крови, может рассказать врач-гематолог.

К кроветворным органам относятся костный мозг, лимфоидная ткань, вилочковая железа, селезенка. Они составляют систему крови, и отвечают за изменения в форменных элементах. К изменениям в работе кроветворных органов приводят инфекции, опухоли, радиация, генетические и токсические патологии.

В список заболеваний крови входит более 90 патологий. В зависимости от причинного фактора выделяют три обширные группы. Первая – это наследственные болезни, такие как серповидно-клеточная анемия, эритремия, гемофилия. Вторая – инфекционные заболевания, это инфекционный мононуклеоз, малярию. К третьей группе относят приобретенные патологии – ДВС-синдром, геморрагическую анемию, аутоиммунные процессы.

Болезни, вызванные изменениями в красных кровяных тельцах

Самую большую группу заболеваний составляют анемии, так как они имеют много разновидностей. К заболеваниям крови, связанными с эритроцитами также относятся полицитемию, талассемию, малярию.

Анемии

Это состояние, при котором снижается уровень гемоглобина. Анемии развиваются вследствие кровотечений (острых, хронических), нарушения выработки эритроцитов и гемоглобина, заболеваний внутренних органов. В гематологии существуют следующие виды анемий:

• гемолитические;
• железодефицитные;
• апластические;
• В12-дефицитные;
• фолиеводефицитные;
• постгеморрагические;
• анемии беременных;
• сидероахрестические;
• мегалобластные;
• гипопластические.

Болезни, связанные с изменением уровня гемоглобина, эритроцитов чаще являются доброкачественными. Это связано с редким поражением злокачественными опухолями ростка эритроцитов в костном мозге.

Полицитемия (эритремия)

Этиология заболевания учеными до сих пор не выявлена. При полицитемии возрастает количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов которые могут 2-3 раза превышать норму. Полицитемию относят к хроническим гемобластозам с преимущественной пролиферацией эритроцитарного ростка. Симптомами являются: шум в ушах, зябкость рук и ног, расстройство зрения, сна. При прогрессировании появляются вишневая окраска кожи, слизистых, цианотичный цвет мягкого неба, кожный зуд, жжение в пальцах.

Талассемия

Является наследственной патологией, связанная с уменьшением белковых молекул, образующих гемоглобин. При талассемия разрушается мембрана эритроцитов. Симптомы проявляются с первого года жизни. У детей наблюдается умственное, физическое отставание, патологические переломы, увеличение печени, селезенки. Характерные признаки талассемии – это изменения формы черепа (квадратный, башенный), седловидная форма носа, изменение расположения зубов.

Малярия

Трансмиссивное заболевание, относится к инфекционным заболеваниям крови. Человек заражается при укусе малярийных комаров. Инфицирование паразитами приводит к уничтожению эритроцитов. Малярия проявляется сильной лихорадкой, рвотой, болями в суставах и костях, ознобом,  головной болью, зудом. Разрушение эритроцитов ведет к развитию анемии. Возможно появление судорог, бредового состояния, потери сознания.

Болезни крови, связанные с отклонениями в лейкоцитах

Патологии белых кровяных телец имеют преимущественно злокачественное течение. Основные группы заболеваний:

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – опухолевый процесс в лимфатической системе, поражающий лимфоидную ткань. Проявляется увеличением и болезненностью лимфатических узлов, потерей веса, аппетита, зудом и высокой температурой. При прогрессировании появляются геморрагический, анемический синдром.
2. Лейкопения – уменьшение уровня лейкоцитов крови. Является вторичным признаком основного заболевания. Лейкопению могут вызвать инфекционные болезни, кишечные палочки, лекарственные препараты. Проявляется воспалениями в ротовой полости, повышенной температурой, опуханием миндалин.
3. Лейкоз – злокачественное онкологическое заболевание. Этиология полностью не изучена. Лейкоз относят к системным заболеваниям крови. Чаще выявляется у людей, которые подверглись химиотерапии, воздействию химических ядовитых веществ и имеют генетические нарушения. Болезнь проявляется уменьшением количества гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. Это приводит к кровотечениям, угнетению иммунной системы, анемиям.
4. Лейкоцитоз – развивается на фоне онкологических, инфекционных болезней. Проявляется болями в руках и ногах, потливостью, головокружением, головной болью.
5. Неходжкинские лимфомы – онкологические заболевания, имеющие отличия от лимфомы Ходжкина в строении клеток. Причины лимфом, наукой до конца неизучены, но их развитие связывают с мутацией лимфоцитов. Мутацию могут вызвать – врожденные заболевания иммунной системы, ВИЧ-инфекция, радиационное облучение, трансплантация органов.
6. Миеломная болезнь (плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз. Связана с быстрым формированием аномальных клеток в костном мозге. Их размножение приводит к вытеснению из костной ткани здоровых лейкоцитов, эритроцитов. Формированию аномальных телец способствует радиационное излучение, генетические нарушения, длительная стимуляция антигенами, инфекции. Плазмоцитома проявляется сбоями в работе нервной системы, разрушением костной ткани, поражением внутренних органов.

Заболевания тромбоцитов

Патологии тромбоцитов связаны с увеличением или уменьшением их количества в крови. А также с нарушением функциональных свойств – агрегации, адгезии. Так как тромбоциты отвечают за свертываемость крови, то нарушение их работы приводит к кровотечениям и появлению тромбов. К заболеваниям тромбоцитов относят:

• тромбоцитопении – снижение уровня тромбоцитов. Включает в себя идиопатическую, тромботическую пурпуру. Заболевания связаны с повреждением селезенки и костного мозга. Проявляются спонтанными кровотечениями из носа, десен, внутренних органов. Кровь теряет свои свертывающие способности;
• тромбоцитозы – увеличение количества тромбоцитов. Могут быть первичные (опухолевые) и вторичные (реактивные). Первые связаны с дефектом стволовых клеток в костном мозге. Вторые – это изменения, доброкачественного характера, с нарушением функций тромбоцитов. Патологии проявляются нарушениями микроциркуляции, за счет формирования тромбов;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) – связано с нарушением свертывания крови в сосудах, активацией фибринолитической системы, появлением тромбов, кровотечений. ДВС-синдром является осложнением заболеваний. К ним относят инфекционно-воспалительные процессы, состояние шока, переливание несовместимой крови, массивные кровотечения.

Также к патологии тромбоцитов относят коагулопатии, связанные с недостатком факторов свертывания – дефицит I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII фактора свертывания.

Заболевания плазмы

Одно из самых частых болезней плазмы является сепсис. Это генерализованное заражение крови. Возникает в виде осложнения при гнойных ранах, ожогах, лучевой терапии. Также к его развитию могут привести хронические заболевания и инфекции (онкология, ВИЧ-инфекция). Сепсис проявляется высокой температурой, ознобом, падением артериального давления, учащением пульса, кровоизлияниями в слизистые и склеры глаз. Кожа приобретает мраморную окраску, появляется сыпь.

Гемофилия – недостаток или отсутствие белка в плазме, приводящий к нарушению свертываемости крови. Носит наследственный характер. Проявляется кровоизлияниями в полости суставов, паренхиматозными кровотечениями. Дети с гемофилией имеет бледную кожу с тонким жировым слоем, даже незначительные порезы ведут к сильному кровотечению.

Геморрагические диатезы

Группа патологий, которые связаны с высокой кровоточивостью тканей и органов.Причинами заболеваний крови является недостаточность элементов в гемостазе. Группа включает приобретенные и генетически обусловленные заболевания. Наследственные  развиваются из-за врожденных изменений стенок сосудов, наличия аномальных тромбоцитов, мегакариоцитов, белков плазмы.

Вторая группа связана с повреждением сосудов, вследствие приобретенных заболеваний. Симптомами геморрагических диатезов являются: мелкие темно-красные высыпания на коже, гематомы разного размера, которые появляются на разных участках тела. Часто диатезы ведут к кровоизлияниям в полости суставов. Появляются микроангиоматомы – это темно-вишневые пятна, которые появляются на определенном участке, и не распространяются по телу.

Симптомы

Клиническая картина заболеваний форменных элементов и плазмы не является специфичной. Многие общие симптомы пациенты причисляют к проявлениям простуды, переутомлению, нехватке витаминов. Симптомами заболеваний крови у взрослых являются:

• кровотечения из десен, матки, носа, внутренних органов;
• мышечная слабость, при отсутствии физических нагрузок;
• увеличенные лимфатические узлы (в области шеи, паха, подмышечных впадин);
• гематомы на коже (появляющиеся при отсутствии травм, ударов);
• повышение температуры тела, при отсутствии бактериальных, инфекционных болезней;
• изменение окраски кожных покровов (бледность, желтушность, цианотичность);
• усталость, апатия, сонливость;
• сыпь на коже;
• ломкость волос;
• изменение формы ногтей;
• сухая кожа и слизистые оболочки.

Если близкие родственники пациента имеют заболевания крови, то это является фактором риска.

Синдромы при заболеваниях системы крови

Симптомы заболевания крови разнообразны, поэтому они объединены в клинические синдромы. Виды синдромов:

1. Интоксикационный. Включает в себя слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, резкую потерю веса, стойкую лихорадку с повышенной потливостью. Интоксикационный синдром проявляется кожным мучительным зудом.
2. Плеторический. Проявляется шумом в ушах, жжением в пальцах, зудом кожи, ощущением бегания мурашек, болью в стопах, сердце, приливы крови к головному мозгу.
3. Анемический. Включает в себя: повышенную утомляемость, обмороки, раздражительность, головные боли, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами. А также выпадение волос, ломкость ногтей, сухость и бледность кожи.
4. Язвенно-некротический. Характеризуется нарушением стула, поражением слизистых оболочек, болью в животе и горле, слюнотечением.
5. Желтушный. Связан с повышением уровня билирубина на фоне гемолитических анемий. Проявляется желтушной окраской кожи.
6. Остеоартропатический. Проявляется болями и припухлостью в суставах, костях, покраснением над ними кожи.
7. Лимфоаденопатия. Синдром с увеличением лимфатических узлов паховой, подмышечной области, зоне шеи.
8. Геморрагический. Связан с появлением кровоизлияний в кожу, суставы, мышцы. Появляются кишечные, носовые, маточные кровотечения, петехиальная сыпь.
9. Иммунодефицитный. Частые инфекционные заболевания с осложнениями.
10. Синдром белковой патологии. В крови увеличивается уровень парапротеинов. Это проявляется гипертонией, сонливостью, ретинопатией, кровоточивостью слизистых, нарушением работы почек и сердца.
11. Сидеропенический. Связан с нехваткой железа. У человека извращается вкус и обоняние (хочется есть мел, известь, нравится запах ацетона, бензина, лака). Появляется слабость в мышцах, заеды в уголках рта, кожа сухая, бледная. Ногти становятся тонкими, ломкими и приобретают вогнутую форму.
12. Лихорадочный. Стойкое увеличение температуры тела.
13. Гепато-спленомегалия. Синдром характеризуется увеличением границ селезенки, печени. Это проявляется болью, тяжестью в верхней части брюшной полости.

Диагностика, анализы при заболеваниях крови

Лечением заболеваний системы крови занимается гематолог, но, как правило, пациенты в первую очередь обращаются к терапевту. Обследование начинается со сбора жалоб, осмотра. Субъективные симптомы (жалобы пациента), могут быть неинформативными и являться признаками заболеваний, не связанных с патологией системы крови. Объективными признаками являются:

• гематомы на коже;
• увеличенные в размерах лимфатические узлы;
• бледные (желтушные) кожные покровы;
• сыпь;
• увеличение объема селезенки, печени.

При выявлении симптомов, указывающих на патологию в кровеносной системе, проводят лабораторную диагностику. Гематологические анализы:

• коагулограмма – выявляет нарушения в свертывающей системе;
• общий анализ – показывает уровень форменных элементов, гемоглобина;
• исследование костного мозга – дает информацию о состоянии ростков кроветворения;
• гистология лимфатических клеток – отображает наличие аномальных клеток в лимфоузлах;
• биохимический анализ – позволяет определить уровень ферментов;
• иммуноцитохимия, цитометрия, цитохимия – уточнение типа гемобластоза.

При поражении костей, суставов, внутренних органов проводят дополнительные методы диагностики:

• рентгенографию костей, грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• УЗИ внутренних органов;
• магнитно-резонансную томографию.

При злокачественных заболеваниях крови поставить диагноз можно только при сочетании лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лечение

Целью лечения болезней кроветворных органов и крови является уменьшение проявлений симптомов, восстановление их. Лечение назначают индивидуально, в зависимости от вида заболевания, его тяжести и наличия осложнений.

Медикаментозная терапия

Универсальных способов лечения, которые помогают при всех видах болезней крови нет. Основными группами используемых препаратов являются:

1. Антианемические средства. Группа препаратов, используемых для лечения анемий. Восполняют недостаток железа, повышают уровень гемоглобина, защищают эритроциты от повреждений.
2. Гемостатические препараты. Применяются для остановки и предупреждения кровотечений. Эту группу представляют ингибиторы фибринолизина, коагулянты, стимуляторы агрегации тромбоцитов.
3. Плазмозамещающие растворы. Необходимы для восстановления объема циркулирующей жидкости, введения питательных компонентов, коррекция химического состава крови. А также для введения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов при снижении их уровня.
4. Антикоагулянты. Препараты для растворения сформированных тромбов и препятствия к их развитию. Уменьшают вязкость крови.
5. Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты с противовоспалительным, иммуномодулирующим, противоаллергическим действием.

Тяжелые формы заболеваний требуют госпитализации и стационарного лечения, при легком течении терапию можно проводить в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное лечение

При наличии опухолевых заболеваний крови проводят пересадку костного мозга, химиотерапию. После пересадки костного мозга человек может получить шанс избавиться от раковых клеток.

Химиотерапия

Лечение при помощи химиотерапии является эффективным способом уничтожения аномальных клеток. Терапию проводят при помощи высокотоксичных препаратов, которые воздействуют губительно не только на раковые, но и на здоровые клетки. В связи с этим у пациентов выпадают волосы, нарушается репродуктивная функция, появляются расстройства желудочно-кишечного тракта.

После химиотерапия развиваются анемии, поэтому врачи проводят терапию по восстановлению клеток крови. Врачи могут назначить пациенту и лучевую терапию, которая также направлена на уничтожение раковых клеток. Лечение связано с введением в организм пациента радиоактивного фосфора. Клетки рака могут адаптироваться к химиотерапии, в этом случае лечение проводится повторно.

Пересадка костного мозга

Операцию назначают молодым людям, детям, в пожилом возрасте пересадку не проводят. Перед лечением пациенты обязательно должны пройти курс химиотерапии. После уничтожения раковых клеток пересаживают костный мозг от здорового донора. Лучшими донорами являются близкие родственники, так как они имеет схожую с пациентом генетическую структуру.

Клетки донора вводят в организм больного человека внутривенно через катетер. После трансплантации врачи назначают курс медикаментозной терапии. Ее цель – это профилактика инфекций, предупреждение кровотечений, анемии. Для предотвращения отторжения пересаженных клеток назначают иммуносупрессоры. Они угнетают работу системы кроветворения, ослабляют иммунитет. Пересадка костного мозга является опасной процедурой, и может проявиться осложнениями, но это возможность излечиться от рака навсегда.

Профилактика

В профилактике врожденных заболеваний крови важно проходить медико-генетическое консультирование, сдавать кровь на выявление генетических патологий. Особенно эти профилактические меры важны для женщин, планирующих беременность. Генетики изучают родословную, и могут определить риск развития заболеваний у будущего ребенка.

Для профилактики приобретенных болезней нужно проходить ежегодные профилактические осмотры. Нужно своевременно лечить выявленные заболевания, чтобы не допускать их переход в тяжелые формы и развитие осложнений. Для предотвращения развития дефицитных анемий нужно сбалансировано питаться, употреблять продукты с высоким содержанием витаминов, микроэлементов.

Осложнения

Болезни системы крови могут влиять на трудоспособность человека. Тяжелые формы заболеваний, особенно злокачественного характера могут привести к инвалидности. Осложнения заболеваний:

• развитие анемии, вследствие повышенной кровоточивости тканей, органов;
• заражение крови на фоне снижения иммунитета, поражения лейкоцитов, химиотерапии;
• развитие инфекционных, вирусных заболеваний, связанных с повышением чувствительности организма;
• увеличение печени, селезенки.

Некоторые патологии требуют длительной медикаментозной терапии, это может привести к снижению защитных реакций в организме, заболеваниям желудочно-кишечного тракта. При отсутствии лечения болезни переходят в хроническое течение, которое может привести к летальному исходу.

Заболевания крови, кроветворных органов – являются опасными и быстро развивающимися патологиями. Они могут развиться как у взрослых, так и у детей любого возраста. Могут носить наследственный характер, и передаваться из поколения в поколение. Своевременная диагностика и лечение, особенно онкологических заболеваний, может предупредить развитие осложнений, трансформацию одной патологии в другую.