Причины, симптомы и лечение гемолитической анемии

Патологии крови развиваются у пациентов не так часто, как заболевания внутренних органов, но протекают тяжело и требуют правильного лечения. Одной из таких болезней будет гемолитическая анемия. Клинические признаки могут появляться с раннего детства или в зрелом возрасте. Они значительно ухудшают качество жизни человека и при отсутствии правильной терапии провоцируют тяжелые осложнения.

Возможные причины

Гемолитическая анемия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся сокращением цикла существования эритроцитов и быстрого их разрушения (гемолиза) в результате воздействия внешних, внутренних факторов. Вследствие этого у пациента развиваются нарушения со стороны органов и систем, наблюдаются острые симптомы и осложнения. Точная этиология заболевания неизвестна, но специалисты выделяют следующие факторы, способные спровоцировать появление симптоматики:

• период беременности, сопровождающийся увеличением нагрузки на все системы женского организма;
• регулярное поступление в организм токсинов, ядов, химических веществ при работе на вредном производстве;
• оперативные вмешательства по пересадке донорских органов;
• интенсивные физические нагрузки, сопровождающиеся разрушением большого количества эритроцитов;
• нарушение со стороны системы крови, характеризующееся недостаточным образованием красных кровяных телец;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание, развивающееся при некоторых хронических заболеваниях;
• тяжелые инфекционные патологии с развитием гнойного воспаления и сепсиса;
• генетические заболевания, сопровождающиеся нарушением строения эритроцитов;
• хроническая форма гломерулонефрита;
• аутоиммунные патологии: ревматоидный артрит, красная волчанка;
• хронический авитаминоз;
• тяжелое течение гепатита С, В;
• уничтожение организмом эритроцитов вместе с атипичными раковыми клетками;
• осложнения после хирургического вмешательства.

Довольно часто симптомы гемолитической анемии возникают при регулярном переливании донорской крови. Гемотрансфузия необходима пациентам с железодефицитной анемией, патологиями злокачественного характера, тяжелыми заболеваниями печени, желудка. В группе риска находятся пациенты, имеющие наследственную предрасположенность к подобным нарушениям. Болеют чаще мужчины среднего возраста.

Разновидности патологии

Специалисты выделяют врожденную и приобретенную форму заболевания. Эти две разновидности также имеют свою классификацию. О врожденной форме говорят в случае появления симптоматики болезни в раннем детстве. Встречаются три разновидности подобных патологий:

1. Мембранопатия — патология, характеризующаяся нарушением нормальной формы кровяных телец, что провоцирует быстрое их разрушение в селезенке. В норме эритроциты имеют форму двояковогнутого диска, что позволяет им быстро проникать через капилляры, доставлять кислород, питательные вещества. При изменении формы процесс нарушается.
2. Ферментопатия — форма болезни, сопровождающаяся изменением количества ферментов, находящихся в эритроцитах. В норме клетки содержат три разновидности ферментных веществ, участвующих в окислительных и восстановительных процессах в организме. Недостаток того или иного элемента приводит к быстрому разрушению кровяных телец.
3. Гемоглобинопатия — разновидность анемии, характеризующаяся изменением количества белка гемоглобина в эритроцитах. В организме здорового человека красные кровяные тельца на 98% состоят из этого компонента, при его дефиците они быстро разрушаются.

Приобретенная разновидность патологического состояния также имеет несколько подвидов: аутоиммунные, изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные. Первый характеризуется сбоем в работе иммунной системы, что приводит к выработке специфических веществ, разрушающих собственные эритроциты.

Второй сопровождается разрушением эритроцитов в результате переливания неподходящей группы крови, а также несоответствия резус-фактора донора и реципиента.

Трансиммунные формы патологии развиваются чаще всего у женщин в период беременности, когда в организме матери присутствуют специфические антитела, разрушающие собственные кровяные тельца и клетки ребенка.

Гетероиммунная анемия развивается в результате длительного приема сильнодействующих медикаментов, а также перенесения инфекционных болезней, после которых на поверхности эритроцита остаются элементы, воспринимаемые иммунной системой, как чужеродные. Иммунитет пытается избавиться от веществ, одновременно разрушая кровяные тельца.

Клиническая картина

Симптоматика патологии включает два основных синдрома, которые проявляются с разной интенсивностью: анемический и гемолитический. Первый сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности и быстрой утомляемостью, головокружением, сонливостью. Пациенты говорят о частых головных болях, учащении сердцебиения, появлении одышки даже при незначительной физической нагрузке.

Аппетит больного ухудшается, вес немного снижается, кожа становится бледной, капилляры и крупные сосуды теряют эластичность. Даже при незначительной травме у человека появляются обширные гематомы. При длительном течении патологического процесса без соответствующего лечения симптоматика усугубляется, присоединяются осложнения.

Гемолитический синдром связан с нарушением со стороны печени и селезенки. Склеры и кожные покровы приобретают желтушный оттенок, отчетливо виден сосудистый рисунок. Через некоторое время появляется боль в левом подреберье, моча приобретает темный оттенок, иногда становится алой или вишневой.

Нередко у пациентов повышается температура тела, наблюдаются боль в мышцах и суставах, потливость, жажда, сухость слизистых оболочек рта, тошнота, иногда рвота, расстройство стула.

Методы диагностики

На начальных стадиях специалист не всегда может установить диагноз «гемолитическая анемия «. Анализ крови иногда не изменяется, что затрудняет обследование, особенно при отсутствии гемолитического синдрома. Врач опрашивает больного, уточняет характер жалоб, условия их появления и длительность течения патологии.

После этого специалист назначает анализ крови для определения уровня свободного гемоглобина. Повышение показателей свидетельствует о быстром разрушении эритроцитов. Помимо этого, требуется сделать анализ мочи для выявления в ней гемоглобина и гемосидерина ― вещества, образующего в результате окисления в почках непереработанного белка.

Обязательно требуется провести биохимическое исследование для определения количества билирубина. Дополнительным методом будет мазок периферической крови. Под микроскопом можно увидеть аномалию строения эритроцитов, которая может являться причиной анемии.

Если на этом этапе врач не смог установить этиологию заболевания, проводится ряд других процедур для ее выявления. Исследуется кровь на возбудителей малярии и других инфекционных заболеваний. Иногда требуется исследование образца костного мозга, получаемого путем пункции. На основании полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Медикаментозная терапия

Лечение гемолитической анемии должно быть комплексным и своевременным. Часто гематолог не успевает выявить истинную причину гемолиза, поскольку разрушение эритроцитов настолько стремительное, что требуется принимать срочные меры. Если же этиология установлена, можно использовать лекарственные средства для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Чаще всего назначаются следующие:

1. Преднизолон — препарат из группы глюкокортикоидов, обладающий выраженным иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Препарат помогает остановить прогрессирование болезни, улучшить общее состояние пациента. Дозировка и длительность приема определяется индивидуально.
2. Гепарин — средство из группы антикоагулянтов, назначаемое для предотвращения свертывания крови в сосудах, что часто наблюдается при остром течении заболевания. Используется в случае нестабильного состояния пациента, обязательно под контролем коагулограммы.
3. Надропарин — аналог гепарина по фармакологическому действию, но отличается более длительным эффектом после введения. Применяется в случае стабильного течения патологии без выраженных симптомов ухудшения состояния. При назначении лекарства пациент регулярно сдает кровь для контроля коагулограммы.
4. Пентоксифиллин (и его аналоги) — препарат для расширения сосудов и облегчения продвижения по ним крови. Назначается в форме раствора для внутривенного введения с помощью капельницы. Длительность лечения зависит от тяжести течения болезни.
5. Фолиевая кислота — средство из группы витаминов, назначаемое для восполнения вещества в организме. Одновременно с ним часто применяется цианокобаламин в форме раствора для внутримышечного введения.
6. Ранитидин — препарат для защиты слизистой желудка от агрессивного воздействия глюкокортикостероидов и других медикаментов. Принимается на протяжении всего курса терапии.
7. Винкрестин — иммунодепрессант. Помогает улучшить общее состояние больного, останавливает прогрессирование болезни, предотвращает осложнения. Вводится внутривенно-капельно один раз в неделю на протяжении месяца.

Препараты назначаются в соответствии с тяжестью заболевания и индивидуальными особенностями пациента.

Переливание крови

Если патология развивается остро, у врача нет времени для комплексного обследования и уточнения причин. В этом случае единственным методом лечения будет гемотрансфузия — переливание донорской крови или эритроцитарной массы. Последняя используется чаще всего, поскольку дольше хранится, не содержит плазмы и реже провоцирует отрицательные реакции у реципиента.

Процедура переливания проводится только в условиях стационара под наблюдением лечащего врача и после проведения проб на совместимость. У пациента берется небольшое количество крови, из гемокона также набирается образец эритроцитарной массы. Каждый материал смешивается со специальными сыворотками для определения группы. Результат должен совпадать. После этого выполняется проба на резус-фактор. Если все данные при исследовании крови донора и реципиента совпадают, разрешается начать переливание.

Манипуляция осуществляется с помощью капельницы. Необходима специальная система для переливания крови, имеющая фильтр и толстую иглу, которая не закупоривается при введении густой эритроцитарной массы. Вливание начинается медленно, скорость — не более 50 капель в минуту. При отсутствии отрицательных реакций можно увеличить до 60 капель в минуту.

Если во время процедуры появляется боль в пояснице и за грудиной, артериальное давление повышается или резко снижается, следует прекратить переливание, позвать врача. Если побочных реакций нет, процедура повторяется 2 раза в неделю.

Оперативное вмешательство

Если медикаментозное и гемотрансфузионное лечение неэффективно, специалисты принимают решение о проведении оперативного вмешательства. Наиболее популярной операцией считается спленэктомия или удаление селезенки. Манипуляция довольно простая, проводится под общим наркозом, редко провоцирует осложнения в послеоперационном периоде.

В случае диагностирования врожденной формы заболевания удаление селезенки осуществляется в возрасте 4 лет, иногда раньше, если присутствуют острые показания. После операции пациент проходит курс медикаментозной терапии с обязательным назначением гормональных средств.

Прогноз на выздоровление зависит от степени выраженности болезни, возраста пациента, общего состояния организма и наличия сопутствующих патологий. Анемия может значительно сократить продолжительность жизни, особенно при отсутствии лечения.