Причины и симптомы агранулоцитоза крови и методы лечения патологии

9.06.2019 Болезни

Когда человек здоров, зернистые лейкоциты — гранулоциты, или белые кровяные клетки, — находятся в достаточном количестве в составе крови. Резкое критическое снижение их количества (от 1х109/л) называется нейропенией или агранулоцитозом. Патология тяжелая, трудноизлечимая, возможны серьезные осложнения для жизни и здоровья. Резко повышается восприимчивость организма к грибковым, бактериально-вирусным инфекциям за счет снижения иммунитета, способности бороться с агрессивной внешней и внутренней средой.

Агранулоцитоз

Общее представление и виды

Цитостатическая, медикаментозная и лучевая терапия повысили частоту появления агранулоцитоза. Многие формы заболевания недостаточно изучены. Реакция организма на введение определенных веществ — гаптена — индивидуальная, плохо прогнозируемая. Гранулоциты гибнут, уменьшается их количество, что плохо сказывается на всей иммунной системе, приводит к критическим сбоям в слаженной работе всего организма.

По патогенезу (клинической картине) выделяют следующие виды заболевания:

Общее представление и виды

  • миелотоксическая или цитостатическая патология;
  • иммунный или лекарственный, гаптеновый агранулоцитоз;
  • генуинный, когда причина появления болезни неизвестна;
  • генетически обусловленный;
  • приобретенный.

Патогенез агранулоцитоза

Клинические проявления заболевания характеризуются острым началом, быстрым нарастанием симптомов. Патогенез лекарственной формы агранулоцитоза напоминает признаки цитостатической патологии: организм поражается бактериально-вирусными инфекциями при снижении реакции со стороны иммунной системы.

Основные симптомы агранулоцитоза появляются на фоне:

Слабость

  • слабости;
  • недомогания;
  • головной боли.

Признаки патологии не всегда проявляются открыто. Болезнь проходит инкубационный период, после которого быстро вырастает основной букет симптоматики миелотоксического агранулоцитоза:

Озноб

  • лихорадка;
  • озноб;
  • стоматит в афтозной форме проявления;
  • артралгия;
  • поражения различных слизистых оболочек: рта, легких, ЖКТ, мочеполовых органов, печени;
  • язвы, некротические бляшки на миндалинах — ангина в агранулоцитарной форме развития;
  • незначительное увеличение регионарных подчелюстных и шейных лимфатических узлов.

Бурное проявление симптомов болезни сопровождает развитие гаптенового или лекарственного агранулоцитоза.

Прием специфических медицинских препаратов вызывает появление признаков патологии:

Повышение температуры

  • появляется нарастающая слабость;
  • начинает болеть горло;
  • повышается температура до 40 °C;
  • усиливается труднопереносимый запах гнили изо рта;
  • скапливаются некротические пленки на слизистых оболочках;
  • появляются, открываются язвы;
  • отекает гортань, воротниковая зона шеи;
  • набухают лимфоузлы;
  • возможно появление тромбоцитопении с последующим кровотечением.

Стоматит

На фоне поражения глоточно-ротовой области развивается асфиксия, ларингоспазм, стоматит. Лабораторные показатели нейропении могут запаздывать, приводить к ошибкам в диагностике.

Кишечно-некротическая энтеропатия наряду с поражением слизистой рта проявляются намного раньше, чем подтверждается основная патология крови, на фоне которой она прогрессирует.

Когда клиническая картина болезни становится ясной, не вызывает сомнений, назначается терапия, рассматривается возможный исход, который зависит от степени запущенности, прогрессирования болезни, своевременности начала терапии.

Причины патологии

Как уже говорилось, агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Если с генетической формой все понятно и вопросов обычно не возникает, то второй вид нейропении требует тщательного изучения причин, которые приводят к появлению коварного недуга.

Диагностика и выявление болезни

Чтобы спрогнозировать исход патологии, подобрать правильную тактику лечения агранулоцитоза, избежать возможных осложнений и рецидивов, нужно знать о факторах, которые провоцируют появление болезни.

Когда неблагоприятные воздействия внешней и внутренней среды оказывают подавляющее воздействие на красный костный мозг, угнетают кроветворный росток, появляется миелотоксический вид агранулоцитоза.

Ионизирующая радиация при лучевой терапии, прием медикаментозных препаратов, нарушающих функцию кроветворения, становятся причиной появления патологии.

При аутоиммунной нейропении гранулоциты разрушаются непосредственно в токе крови. Появляются враждебные антитела, которые способны разрушать собственные кровяные тельца — лейкоциты.

Спровоцировать появление враждебно настроенных клеток могут грибково-вирусные инфекции различной степени тяжести:

Желтая лихорадка

  1. Гепатиты.
  2. Некротическая ангина.
  3. Желтая лихорадка.
  4. Красная волчанка.
  5. Питомегаловирус.
  6. Поражение или неудачная пересадка костного мозга.
  7. Медикаменты.

В некоторых случаях лекарства, когда попадают непосредственно в организм, соединяются с белком, превращаются в антигены, которые начинают разрушать клетки гранулоцитов, постепенно уменьшая их количество до критического состояния. Такие медикаменты называются гаптенами. К ним относят, например, следующие препараты:

Профилактические меры

  • инсектициды;
  • барбитураты;
  • ацетилсалициловую кислоту;
  • сульфаниламиды;
  • новокаинамид;
  • метициллин;
  • фенацетин;
  • изониазид;
  • хлорохин.

Медикаменты

Сложность в лечении возникает тогда, когда в организме до окончательного выздоровления был гаптен, который после повторного попадания возобновляет симптоматику лекарственной нейропении. Чтобы избежать рецидива, инфекционно опасных осложений, назначить правильную, успешную терапию, нужно знать, на какой конкретно препарат идет бурная реакция организма с последующей симптоматикой и обострением тяжелого инфекционного заболевания.

Когда причины появления агранулоцитоза становятся загадкой, не до конца ясны, принято говорить о генуинной форме протекания патологии.

Терапия может быть малоэффективной, привести к летальному исходу, когда причины болезни остаются смутными и лишь снимаются симптомы, а не искореняется само заболевание.

Инфекционные осложнения

Болезнь крови — довольно серьезная патология, которая способна привести к стойкой инвалидности, потере дееспособности, к летальному исходу. Осложнения при агранулоцитозе бывают различной степени тяжести, обусловлены особенностью приобретенной инфекции.

Чаще всего встречаются такие серьезные проблемы для жизни и здоровья, когда болезнь вовремя не выявлена, перешла в хроническую форму:

Инфекционные осложнения

  1. Стафилококковый сепсис.
  2. Прободение подвздошной кишки.
  3. Медиастинит.
  4. Нома.
  5. Кишечная непроходимость.
  6. Перитонит.
  7. Эпителиальный гепатит.

На фоне отсутствия гранулоцитов в приобретенных инфекционных заболеваниях преобладают некрозы. Очаги гноя и воспалений практически отсутствуют или проявляются незначительно на начальных этапах болезни. Рентгенологическая диагностика показывает скудную, малоинформативную клиническую картину .

Тяжелые осложнения при нейропении способны привести к серьёзным проблемам со здоровьем и к смерти. К ним относят следующие инфекционные заболевания, развивающиеся в условиях отсутствия собственных антител организма, способных бороться с ними:

Пневмония

  • некротическую энтеропатию;
  • пневмонию;
  • токсический гепатит;
  • некрозы тканей печени.

Диагностика и выявление болезни

При длительном проявлении симптомов, указывающих на патологию крови, необходимо провести тщательные разносторонние исследования. Первоначально применяется дифференциальная диагностика, чтобы исключить острую лейкемию в алейкемической и лейкопенической форме, другие заболевания крови.

Чтобы выявить и подтвердить нейропению, исключить неверный диагноз, используют:

Терапевтические мероприятия

  1. Морфологические изучения красного костного мозга.
  2. Лабораторный анализ крови на агранулоцитоз.
  3. Изучают клиническую картину и собирают анамнез.
  4. Выясняют, какие лекарства, когда и зачем использовались.

О патологии, которой соответствует нейропения, явно говорят следующие симптомы, выявляющиеся в процессе лабораторных исследований:

Анализ крови

  • затяжная инфекция и некротические процессы в ротоглотке;
  • лихорадка с высокой температурой;
  • ярко выраженная интоксикация организма;
  • отсутствие ожидаемого эффекта на антибактериальную терапию;
  • непосредственная бурная реакция организма больного на прием гаптенов.

Терапевтические мероприятия

Современные методы лечения значительно снижают риск осложнений в виде летального исхода или стойкой инвалидности при агранулоцитозе. Причины патологии определяют комплекс терапевтических мер, которые нужны для полного выздоровления.

Прием препаратов

Лечение нейропении требует срочной госпитализации, проходит в условиях стационара. Тяжелые случаи вынуждают поместить инфицированного человека в изолированное стерильное помещение с ультрафиолетовым обеззараживанием воздуха и кварцеванием.

Обслуживающий персонал при этом использует все доступные средства личной защиты.

Терапия агранулоцитоза в зависимости от тяжести состояния больного включает в себя:

Ультрафиолетовое облучение

  • дезинфекцию организма, выведение токсинов;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • восстановление, стимуляция функции кроветворения — гранулоцитопоэза и лейкопоэза (использование глюкокортикоидов);
  • местное лечение язв и поражений слизистых оболочек;
  • прием антибиотиков, антигрибковых средств (при пониженном уровне лейкоцитов от требуемой нормы);
  • введение внутривенно антистафилококковой плазмы, иммуноглобулина;
  • переливание лейкоцитарной массы при резко выраженном снижении белых кровяных клеток.

Благоприятность исхода лечения условно низкая — 20%, так как многое определяется тяжестью инфекционного заболевания, которое развивается на почве нейропении. Стойкая утрата трудоспособности, инвалидность, высокий риск летального исхода — таковы возможные последствия, когда человек повторно заболевает гаптеновым агранулоцитозом и не лечится по тем или иным причинам, доводит патологию до хронической формы протекания.

Профилактические меры для избежания рецидива

Человек, перенесший лекарственную нейропению, рискует вновь получить ее обострение, когда в организм попадает гаптен, который провоцирует возобновление патологических инфекционных процессов.

Профилактические меры направлены на избежание возможных осложнений, которые могут возникнуть при повторном обострении болезни. Прежде всего нужно следить за тем, чтобы:

Иммунитет

  1. Не применять медицинский препарат, который является гаптеном.
  2. Исключить использование глюкокортикоидных гормонов, которые приводят к снижению иммунитета против инфекций.
  3. Следить за качественными показателями крови — гемограммой.

Профилактика лекарственного агранулоцитоза является довольно серьезной проблемой. Риск смерти при худшем прогнозе составляет 80% и выше при повторном обострении. При этом тяжело отследить, какое именно лекарство является гаптеном для организма больного.

Приходится отменять прием всех медикаментов, что использовались до появления признаков болезни.

Логотип сайта Здоровые сосуды, лечение и профилактика

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются