Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — патология, при которой нарушается структура стенки между верхними камерами сердца (предсердиями). Дефект выглядит как отверстие малого диаметра. Обычно заболевание диагностируется у новорожденных. По этой причине его относят к врожденным порокам сердца. Клинические проявления возникают у детей и у взрослых. Тактика ведения больного подбирается индивидуально. На нее влияют величина дефекта, выраженность симптомов, самочувствие пациента. Вмешательство хирурга не всегда показано, но специалисты чаще рекомендуют выполнение операции, чтобы избежать развития угрожающих жизни осложнений.

Виды патологии

В некоторых случаях у пациента может быть несколько подобных отверстий, но чаще дефект присутствует в единичном числе. Искусственно образованный шунт обеспечивает сброс крови из левой камеры в правую. В каждую систолу часть крови попадает в ПП (правое предсердие). Это приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца. От избыточной нагрузки страдают легочные сосуды, т.к. происходит увеличение объема крови в малом круге кровообращения. Это касается и сосудистого русла легочной ткани. Переполненные сосуды повышают риск возникновения у больного с ДМПП пневмонии. Кровяное давление в предсердиях снижено. Анатомические особенности ПП позволяют его стенкам растягиваться достаточно долго. Патологический процесс может развиваться на протяжении 10 и более лет. У некоторых пациентов дилатация ПП выявляется в пожилом возрасте.

Дети с ДМПП сердца до определенного возраста развиваются без особенностей и соответствуют параметрам своей возрастной группы. Это обеспечивается способностью организма к компенсации патологических изменений. Когда компенсаторные возможности истощаются, появляются клинические симптомы ВПС (врожденного порока сердца). В первую очередь родители замечают, что ребенок чаще болеет ОРЗ или ОРВИ, становится слабым, имеет бледные кожные покровы. С возрастом таких пациентов отличает высокий рост. Особенно это касается девочек, они становятся худыми, высокими и плохо адаптируются к физическим нагрузкам.

Согласно МКБ-10 выделяют следующие формы ДМПП:

• первичный, или ostium primum;
• вторичный, или ostium seduncum;
• дефект синуса венозного;
• овальное окно открытое;
• дефект синуса коронарного.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

По данным статистики, на один миллион здоровых младенцев приходится 550-650 новорожденных с ДМПП. Заболевание составляет порядка 6-11% от всех случаев выявленных аномалий развития сердца у детей. Оно может формироваться как самостоятельная болезнь или сочетаться с другими сердечными пороками.

Если больной не будет получать лечение, произойдет истощение сердечной мышцы. Это будет сопровождаться аритмиями, повышенным риском тромбэмболии. Если тромб оторвется от стенки сосуда, вероятность наступления инфаркта миокарда или ишемического инсульта высока. При отсутствии терапии продолжительность жизни больных не превышает 40-45 лет.

Причины

У плода аномалия развития межпредсердной перегородки формируется на этапе эмбриогенеза. Этому могут способствовать некоторые факторы:

• наследственность;
• если беременная принимает медикаменты, в составе которых присутствуют литий, третиноин, прогестерон;
• острая вирусная инфекция на фоне гестации (например, краснуха, вирус Коксаки, паротит эпидемический);
• гестационный сахарный диабет;
• употребление алкогольных напитков в период вынашивания.

У новорожденного могут быть диагностированы три варианта ВПС:

1. Овальное окно открытое. Оно присутствует в норме у плода, представляет собой отверстие между предсердиями. Структура функционирует до тех пор, пока отсутствует легочное дыхание. После первого вдоха младенца и начала работы легких овальное окно закрывает специальный клапан, так прекращается пиммежпредсердное сообщение у новорожденного. По истечении короткого промежутка времени он полностью срастается с тканью перегородки. Бывают случаи, когда овальное окно большое, а клапан маленький и не может полностью закрыть отверстие, или в силу определенных причин не происходит срастание клапана с перегородкой. В состоянии покоя створка закрыта, но в момент физического или психоэмоционального напряжения она открывается, что способствует забросу крови из ЛП (левого предсердия) в ПП.
2. Первичный дефект (поражена нижняя часть перегородки). Располагается над клапанным аппаратом, который разделяет полости предсердий от камер желудочков.
3. Вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного (локализуется в верхней половине перегородки). Часто комбинируется с аномалией развития верхней полой вены.

Симптомы и внешние признаки

Обычно у новорожденных отсутствуют характерные симптомы заболевания. На что может обратить внимание неонатолог — цианоз кожных покровов младенца сразу после рождения. У ребенка такого возраста одинаковый уровень кровяного давления в предсердиях и толщина их стенок. Из-за этого не происходит смешения артериальной и венозной крови, не увеличивается нагрузка на ЛЖ (левый желудочек), ПЖ (правый желудочек), нет нарушений гемодинамики. В возрасте до месяца на себя обращает внимание бледность кожи ребенка, появление цианоза вокруг рта, когда младенец чем-то обеспокоен или плачет.

Клинические признаки болезни развиваются к 3-4 месяцам или концу первого года жизни. Происходит резкое ухудшение самочувствия, оно проявляется:

• появлением одышки;
• быстрой утомляемостью;
• увеличением частоты заболеваемости пневмонией, бронхитом;
• младенец плохо сосет грудь;
• отмечается отставание в физическом развитии;
• ребенок становится вялым, отказывается играть;
• подвижные игры вызывают приступы нехватки воздуха, одышку, сопровождаются тахикардией;
• ребенок плохо ест.

При осмотре специалист выявляет:

• слабое физическое развитие ребенка;
• худобу;
• бледность кожных покровов;
• при перкуссии определяется увеличение правых отделов сердца;
• сердечный горб, который образуется на левой части грудной клетки по причине увеличения размеров сердца;
• пульсацию в области левой половины груди;
• при аускультации выслушиваются сердечные шумы, которые обусловлены завихрением тока крови.

Диагностика и лечение

Чтобы правильно поставить диагноз, специалисту необходимо оценить результаты следующих диагностических методик:

• аускультации;
• электрокардиографии;
• рентгена;
• эхокардиографии;
• катетеризации сердца;
• ангиокардиографии.

Диагноз ДМПП не всегда требует активного врачебного вмешательства. Обычно открытое овальное окно зарастает к концу первого года жизни. Эта особенность характерна для всех новорожденных. При наличии нескольких дефектов в перегородке у детей или сочетании с другими ВПС требуется подбор терапии. Ребенок находится на диспансерном учете у кардиолога. Врач следит за тем, как он развивается, растет, не отстает ли от своей возрастной группы. Если проявления болезни выражены, отмечается отставание в развитии, рекомендовано хирургическое вмешательство в раннем возрасте (около четырех лет). В остальных ситуациях операция выполняется до 15-17 лет, чтобы избежать развития сердечной недостаточности, констрикции легочных сосудов.

Фармакологические средства не способны вызвать заращение дефекта. Их задача состоит в устранении неприятной симптоматики, профилактике присоединения осложнений. Педиатры назначают лекарства следующих групп:

• диуретики гипотиазидовые;
• бета-блокаторы (Анаприлин);
• антиагреганты (Аспирин);
• сердечные гликозиды (Дигоксин).

Показаниями к хирургическому вмешательству являются:

• увеличенные размеры сердца;
• высокий риск присоединения бронхиальной астмы по причине частых ОРЗ;
• частые ОРЗ, которые осложняются пневмонией;
• застойные явления в малом круге кровообращения;
• увеличение толщины стенки легочной артерии.

Операцию при дефекте межпредсердной перегородки нельзя делать в случае:

• острого инфекционного заболевания;
• тяжелой патологии свертывающей системы крови;
• обострения соматического заболевания.

Варианты оперативного вмешательства – открытая операция и закрытие дефекта через сосуды окклюдером.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки

В процессе эмбриогенеза перегородка между предсердиями проходит два этапа развития. Образование первого листка — первичная перегородка, а затем нарастает второй листок. Вторичный ДМПП обусловлен нарушением процесса формирования перегородки. Обычно дефектов несколько, но они небольших размеров и локализуются в верхней половине перегородки. По статистике, этот ВПС чаще диагностируется у пациентов женского пола.

Причины

Вторичный порок диагностируется чаще и имеет более легкое течение, чем первичная аномалия, которая обусловлена недоразвитием первичного листка перегородки. Он тоже относится к ВПС. К провоцирующим факторам относят:

• наследственную предрасположенность;
• неблагополучную экологическую ситуацию (высокий уровень радиации, работа, которая связана с вредным производством, высокое содержание нитратов в овощных культурах);
• заболевания беременной женщины (ветряная оспа, герпетическая инфекция, краснуха, сахарный диабет, сифилис).

На фоне этих причин формируется:

• западение полых вен в предсердиях;
• единичный, но больших размеров дефект;
• множественные мелкие отверстия.

Симптомы

Вторичный ДМПП проявляется только в 1% случаев у детей первого года жизни. В остальных клинических случаях наблюдается постепенное прогрессирование патологии. Первые признаки болезни обнаруживаются в возрасте трех лет, а к 15-19 годам они становятся ярко выраженными. Редко, но бывает длительное латентное течение ВПС, когда он выявляется после 40-45 лет. В этом случае он становится случайной находкой.

Симптомы болезни появляются, когда диаметр отверстия превышает 1,4 кв. см. Патология характеризуется следующими признаками:

• тахикардией;
• приступами сердцебиения, часто неравномерного;
• бледным цветом кожного покрова;
• приступами головокружений, обморочными состояниями;
• одышкой, ощущением нехватки воздуха;
• часто возникающими ОРЗ, которые переходят в бронхит, пневмонию.

Читайте также

ВПС у новорожденных (врожденные пороки сердца): признаки, причины и лечениеПо данным статистики, на 1000 здоровых новорожденных приходится 8 малышей, которые имеют аномалии развития…

При физикальном осмотре врач обращает внимание на:

• формирование сердечного горба;
• выслушивание шумов сердца;
• выслушивание влажных хрипов, шумов в легких;
• на акроцианоз;
• аритмии;
• увеличение границ сердца.

Диагностика и лечение

В качестве диагностических мероприятий используют:

• общий осмотр;
• аускультацию;
• фонокардиографию;
• рентген;
• электрокардиографию;
• эхокардиографию;
• зондирование сердечных полостей.

При присоединении других признаков болезни специалист рекомендует прием лекарственных препаратов. К ним относятся:

• бета-блокаторы (Индерал);
• антикоагулянты (Фраксипарин, Варфарин);
• сердечные гликозиды (Дигоксин);
• антиагреганты (Аспирин).

Но единственным эффективным способом коррекции ВПС является оперативное вмешательство. Оно имеет следующие показания:

• ухудшение самочувствия;
• нарастание неприятной симптоматики;
• присоединение аритмии;
• повышение показателя давления в легочных сосудах;
• объем сброса крови слева направо превышает 35%.

Операция не может быть выполнена, когда развивается четвертая стадия гипертензии легочной.  Для нее характерны признаки:

• возникновение утомляемости в покое;
• одышка, которая развивается без физических нагрузок;
• отсутствие адаптации к нагрузкам;
• сброс крови справа налево;
• левожелудочковая недостаточность.

Варианты оперативных вмешательств:

• ушивание вторичного ДМПП;
• проведение пластической операции с использованием заплаты;
• открытая техника.

Реабилитация

В первый месяц послеоперационного периода пациенту рекомендовано ношение специального бандажа. Его задача заключается в фиксировании послеоперационного шва, чтобы он не разошелся. Необходимо полностью соблюдать рекомендации кардиохирурга, придерживаться постельного режима. Передвигаться в пределах палаты можно только после разрешения лечащего врача. Дозированные физические нагрузки приводят к восстановлению сердечной деятельности, функционирования легочной системы. Увеличивать их следует постепенно. К обычной жизни пациент способен вернуться примерно через четыре месяца после выполненной операции.

Вызывать врача необходимо при:

• появлении сильных болей в области послеоперационного шва;
• покраснении, отечности тканей шва, появлении гнойных выделений;
• повышении температуры тела выше 38˚.

Полноценный уход за больным включает:

• эмоциональную поддержку;
• профилактику простудных заболеваний;
• отслеживание правильного приема назначенных врачом медикаментов;
• обеспечение полноценного и сбалансированного питания.

После операции следует постепенно увеличивать пройденное на прогулке расстояние. В первые дни оно не будет превышать 150-250 м. Но при постоянных тренировках к концу месяца больной в состоянии пройти 1,5-2 км. Для тренировки легких рекомендуют выполнять несложные гимнастические упражнения, надувать воздушные шары, пускать мыльные пузыри.

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых

Случай патологии, когда в детском возрасте отсутствовали симптомы, по этой причине врачи не установили диагноза ДМПП. Клинические проявления впервые возникают у взрослых к 30 годам. Частота встречаемости заболевания не превышает 7-9% от всех случаев ВПС. У представительниц женского пола оно встречается в два раза чаще.

Причины и проявления

Причинами ДМППП у взрослых являются врожденные аномалии, которые не были выявлены в первые годы жизни ребенка:

• овальное окно открытое;
• отсутствие перегородки между предсердиями;
• наличие множественных мелких дефектов;
• единичное отверстие, но большого диаметра.

Для заболевания характерны следующие клинические проявления:

• постоянная слабость;
• повышенная утомляемость;
• периферические отеки (преимущественно нижних конечностей);
• головокружение, предобморочные состояния;
• появление акроцианоза в случае нагрузок, кашля;
• частое присоединение на фоне простуды бронхита, пневмонии;
• бледные кожные покровы.

Во время физикального осмотра специалист обращает внимание:

• на кожу – она становится тонкой, бледной, появляется синюшность ногтевых пластин, вокруг рта;
• выслушивание влажных хрипов в легких (связано с застойными явлениями в системе малого круга кровообращения);
• перкуссия выявляет увеличение сердечных границ (за счет дилатации ПЖ);
• аускультацию систолического шума;
• аритмии (в частности, мерцательную аритмию).

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза необходимы рентген, электрокардиограмма, эхокардиография, катетеризация камер сердца, ангиокардиография. Медикаментозные средства не влияют на диаметр просвета, но способны уменьшить неприятные проявления болезни. Специалисты рекомендуют прием:

• антикоагулянтов;
• антиагрегантов;
• сердечных гликозидов;
• бета-адреноблокаторов;
• диуретиков (Триамтерен, Амилорид).

Операция проводится:

• при наличии заброса крови из ЛП в ПП;
• если цифра кровяного давления в правых сердечных камерах превышает 35 мм рт. ст.;
• при снижении качества жизни пациента.

Хирургическое вмешательство исключается:

• при наличии тяжелых изменений легочной ткани;
• левожелудочковой недостаточности;
• в случае заброса крови из ПП в ЛП.

Варианты оперативной тактики  – открытая операция, закрытие ДМПП при помощи катетера.

Прогноз и профилактика

ДМПП, которые имеют небольшой диаметр, не мешают жизни пациента и часто бывают случайной находкой в пожилом возрасте. В некоторых клинических ситуациях такой дефект может самостоятельно затянуться на протяжении первых пяти лет жизни ребенка. Если он небольшой, а пациент не получает терапии и не наблюдается кардиологом, средняя продолжительность жизни не превышает 34-39 лет. Летальный исход обусловлен правожелудочковой СН (сердечной недостаточностью), аритмиями, выраженной легочной гипертензией.

Профилактические меры включают:

• планирование беременности;
• осуществление пренатального скрининга;
• избегания воздействия неблагоприятных факторов во время вынашивания ребенка;
• диспансерное наблюдение у акушера-гинеколога в период гестации;
• соблюдение принципов правильного питания;
• оптимальный режим дня;
• исключение самостоятельного приема лекарственных препаратов беременной;
• выполнение прививки от краснухи на этапе планирования;
• стараться не контактировать с больными детьми, взрослыми;
• при наличии показаний необходимо проведение медико-генетического консультирования будущих родителей.

Дефект межпредсердной перегородки является распространенным пороком сердца. Специалистами разработана тактика ведения подобных больных, которая гарантирует полное выздоровление в случае своевременно выполненной операции. Хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни человека на 25-35 лет.