Врождённый порок сердца: причины, симптомы, лечение ВПС

Анатомические аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются почти у 1,7% новорождённых детей. Врождённый порок сердца (ВПС) возникает чаще всего в период внутриутробного развития или же непосредственно после рождения малыша. Опасность этой патологии заключается в том, что летальный исход происходит в 90% случаев. Согласно статистическим данным около 5% детей, имеющих эту патологию, умирает не достигая совершеннолетнего возраста.

Течение болезни

Ритмичное сокращение сердечной мышцы обеспечивает нормальную работу кровеносной системы, ответственной за насыщение организма кислородом. Из-за аномального строения сердца наблюдаются морфологические изменения, ведущие к ВПС. Пороком сердца считается отклонение от нормальных показателей в той степени, которая приводит к снижению насыщенности крови кислородом либо не позволяет осуществлять полноценное кровоснабжение.

Такая патология, как ВПС, диагностируется не только у новорождённых и детей до 15 лет. Этим заболеванием страдают и взрослые люди, родившиеся с этим заболеванием. Поэтому не стоит думать, что дети, преодолевшие возрастной рубеж в 15 лет, избавились от недуга. Человек с диагнозом ВПС может умереть в любую минуту, что непосредственно зависит от характера болезни и её типа.

Причины развития патологии

Возникновению врождённого порока сердца способствует несколько факторов. Основными из них становятся следующие:

• генетические мутации;
• наследственность;
• нарушения хромосом различной этиологии;
• употребление наркотиков, табака, алкоголя родителями будущего малыша;
• приём некоторых лекарственных средств;
• перенесённые беременной женщиной болезни — гепатит, краснуха.

Нарушения хромосом характеризуются различными мутациями. Хромосомная перестройка значительных размеров вызывает отмирание сердечной мышцы, что приводит к летальному исходу.

При незначительных размерах аномалии развиваются врождённые патологии различных видов. Образование третьей хромосомы приводит к формированию дефектов створками клапанов предсердий и желудочков.

Мутации генов приводят не только к развитию сердечных аномалий, но и прочих дефектов различных систем и органов. Чаще всего, страдают нервная, пищеварительная и сердечно-сосудистая системы, а также лёгкие.

Алкоголь оказывает губительное воздействие не только на организм самой женщины, но и её будущего ребёнка. Если употребление спиртного родителями достигает значительных размеров, то у плода возможно развитие не только порока сердца, но и прочих нарушений. Под воздействием алкоголя нередко развивается открытый артериальный проток, аномалия межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Этиловый спирт относится к группе наиболее опасных продуктов, употребляемых человеком. У женщин, имеющих склонность к алкоголю, нередко (в 40% случаев) рождаются дети с признаками ВПС. Особую опасность несёт употребление спиртосодержащих напитков в первом триместре беременности, когда происходит формирование жизненно важных систем и органов ребёнка.

Если беременная женщина перенесла гепатит или краснуху, также возрастает вероятность развития ВПС (и не только) у её будущего ребёнка. Примерно в 2,4% случаев именно краснуха у женщины становится причиной порока сердца у ребёнка.

Наследственная предрасположенность также довольно распространённая причина ВПС у детей, чьи родители (или один из них) страдают этим недугом.

Кроме того, развитие патологии может быть спровоцировано следующими факторами:

• приём некоторых лекарств;
• воздействие радиации и рентгеновское излучение;
• различные виды инфекционных и вирусных заболеваний.

Вероятность развития ВПС у ребёнка значительно возрастает, если женщина попала под воздействие этих факторов, находясь в положении. Помимо этого, вероятность развития порока сердца у ребёнка повышается в случае, если будущая мама входит в группу риска по следующим нарушениям:

• патологические отклонения в работе эндокринной системы;
• возрастные изменения;
• токсикозы в первом триместре беременности;
• в случаях, когда женщина уже рожала детей с ВПС или мертворождённых.

Клинические проявления

Симптоматика этого заболевания определяется видом ВПС и его степенью тяжести. Основная часть симптомов появляется практически сразу после рождения ребёнка, но некоторые признаки могут оставаться в скрытом состоянии на протяжении всей жизни человека. К примеру, у одной группы малышей может наблюдаться отставание в росте, недоразвитие конечностей и мышц, пониженный аппетит, обмороки, одышка, цианоз, часто повторяющиеся ОРВИ, сердечные шумы. У других же детей отсутствуют какие-либо симптомы патологии.

Специалисты объединяют все симптомы врождённого порока сердца в следующие синдромы:

1. Кардиальный. Фиксируются перебои в сердечной деятельности, наблюдается одышка, учащённое сердцебиение, боли в загрудинной зоне и т. д. При осмотре специалист отмечает бледность или синюшность кожных покровов и слизистых, пульсацию и набухание шейных сосудов, возможна деформация грудной клетки, изменение частоты пульса на периферических артериях, а также показателей артериального давления. Прослушивание через фонендоскоп показывает изменение ритмичности, силы и тембра сердечных шумов, характеризующих какой-либо тип ВПС.
2. Сердечная недостаточность. Может быть как правожелудочковой или левожелудочковой, проявляющаяся цианозом (изменением цвета кожи) и одышкой. Протекает в острой либо хронической форме.
3. Системное кислородное голодание в хронической форме. Характеризуется отставанием в развитии и росте. Кроме того, у ребёнка возникает симптом барабанных палочек, при котором наблюдается деформация ногтей по типу часовых стёкол в совокупности с утолщением крайних фаланг пальцев.
4. Расстройства дыхания. Чаще всего, встречаются при ВПС с нарушениями в малом кругу кровообращения.

Фазы проявления симптоматики

На первом этапе происходит адаптация организма к нарушениям сердечной деятельности, а также изменениям всей системы кровотока. Симптомы слабовыраженны либо совсем отсутствуют. Но такое состояние сохраняется только до наступления момента нарушения гемодинамики, что приводит к развитию сердечной декомпенсации. Этот период является наиболее опасным, поскольку высока вероятность летального исхода. Если же первую фазу удалось пережить, то спустя пару некоторое время здоровье восстанавливается.

Во время второй фазы состояние больного улучшается, что объясняется стабилизацией сердечной деятельности и развитием компенсации ССС (сердечно-сосудистой системы). Но это продолжается недолго, после чего наступает следующая фаза с характерными симптомами.

Терминальная (третья) фаза характеризуется истощением компенсаторных сил и организм, при этом начинает испытывать повышенные нагрузки. В результате происходит развитие дегенеративных и дистрофических нарушений сердца, а также других органов. С течением времени клиника усиливается, что приводит к смерти больного.

Мамы должны внимательно следить за состоянием своих новорождённых детей: насколько малыш активен, как сосёт грудь, двигается и т. д. Если при сильном плаче у ребёнка синеют конечности или появляется синюшность в области носогубного треугольника во время кормления, необходимо срочно обратиться к специалисту, который проведёт полное обследование.

Виды врождённого порока

В медицине насчитывается около сотни видов различных пороков сердца. Основные из них условно разделяют на две группы: белые и синие. Такое разделение определяется интенсивностью изменения цвета кожи.

В свою очередь, белые ВПС разделяются на следующие подвиды:

1. Обеднённый малый круг кровообращения. Патология характеризуется симптомами изолированного стеноза.
2. Обогащённый малый круг. Возникает при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и артериальном протоке.
3. Обеднённый большой круг. Развивается при коарктации аорты и аортальном стенозе.
4. Сердечные дистопии и диспрозии. Не приводят к изменению кровотока.

Синяя подгруппа ВПС также имеет несколько разновидностей. Основными из них считаются следующие:

1. Аномалии Эбштейна (обеднённый малый круг в преимуществе).
2. Обогащённый малый круг, который характеризуется аномальным отдалением центральных сосудов (лёгочной артерии и аорты) от сердечной мышцы.

Дефект межжелудочковой перегородки

Такая аномалия у новорождённых встречается довольно часто. Патология характеризуется смешением обогащённой и необогащенной крови. Происходит это по причине образования в сердце небольшого отверстия, формирующегося на границе между правым и левым желудочком. Через него кровь из левого желудочка (обогащённая) попадает в правый, где и происходит смешивание с необогащённой кровью.

При незначительной аномалии болезнь может никак не проявляться. В противном случае, фиксируется интенсивное смешивание крови, в результате чего кожа на пальцах и губах приобретает синюшный оттенок. Поскольку дефект хорошо поддаётся лечению, чаще всего жизнь ребёнка удаётся сохранить.

Отверстие небольшого размера спустя некоторое время может самостоятельно затянуться, в остальных случаях требуется хирургическая операция. Но всё-таки при незначительной аномалии специалисты рекомендуют не осуществлять какого-либо вмешательства.

Двустворчатый аортальный клапан

Этот вид ВПС обычно встречается в более старшем возрасте, но может быть также диагностирован у детей. Патология характеризуется образованием в клапане аорты только двух створок (в норме их три), отсюда и название недуга — двустворчатый аортальный клапан.

Аномалия образуется ещё в утробе матери, в период формирования сердечной мышцы. Происходит это примерно на восьмой неделе беременности. Если в это время женщина позволяла себе сильные нагрузки как в физическом, так и психическом плане, то вероятность рождения ребёнка с двустворчатым клапаном значительно возрастает.

Заболевание поддаётся лечению, но операция проводится только в том случае, если сердце испытывает существенные нагрузки либо присутствует интенсивная симптоматика.

Аномалия межпредсердной перегородки

В этом случае отверстие располагается между левым и правым предсердием. Такой вид патологии развивается у детей довольно редко, но в любом случае прогноз благоприятный. Дефект небольшого размера может затянуться самостоятельно, значительная аномалия лечится хирургическим путём. Если же не провести операцию, развивается сердечная недостаточность.

Лечение и прогноз

При ВПС назначается медикаментозная терапия либо проводится операция. Медикаментозное лечение показано лишь при незначительной аномалии либо при подготовке к хирургическому вмешательству и в период реабилитации.

Задача медикаментозной терапии — обеспечение лучшего усвоения кислорода внутренними органами и нормализация давления в лёгочной артерии. С этой целью назначаются бета-блокаторы, антиаритмические и мочегонные средства, соли калия, препараты на основе наперстянки. Некоторые виды ВПС успешно лечатся при помощи медикаментов, но это относится к так называемым «белым» типам заболевания. При «синих» же пороках назначается оперативное вмешательство.

Прогноз определяется видом аномалии и её сложностью. Например, при коарктации аорты современная медицина предлагает использовать протезирование, что значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Тетрада Фалло и прочие тяжкие пороки в течение года приводят к летальному исходу в 50% случаев. С лёгкими дефектами люди живут до глубокой старости, даже не ощущая каких-либо симптомов недостаточности.

Диагноз ВПС у ребёнка — это ещё не приговор. Раннее выявление порока сердца у новорождённого, а лучше — ещё в период внутриутробного развития, позволит вовремя начать лечение, а значит, и сохранить жизнь малыша. Всем мамам следует тщательно следить за поведением, а также состоянием здоровья своего малыша, и при малейших отклонениях обращаться в клинику, где проведут полное обследование. Если диагностика выявит врождённый порок сердца, лечение будет назначено, в зависимости от вида ВПС и его тяжести.