Синдром (болезнь) Такаясу: причины, как лечить

Болезнь Такаясу, или синдром Такаясу – поражение аорты и ее отделов, сопровождающееся острым или хроническим воспалительным процессом. Отсутствие пульса на запястье является главным симптомом заболевания. Причины болезни Такаясу до сих пор неясны, предположительно синдром развивается из-за аутоиммунного процесса в организме. Диагностика патологии проводится очень тщательно, а лечение направлено на устранение воспаления.

Общие сведения

Болезнь Такаясу также называют неспецифический аортоартериит, или синдром дуги аорты– воспаление, которое в основном поражает дугу аорты, подключичные, сонные и безымянные артерии. Заболевание чаще диагностируют у молодых людей до 40 лет, проживающих в Азии и Латинской Америке, чем в Европе.

Механизм развития

Чаще всего установить точную причину возникновения неспецифического аортоартериита не удается. Дебют патологии связывают с аутоиммунными процессами в организме. Во время изучения синдрома было выявлено, что на стенках сосудов откладываются иммунные комплексы. Они вызывают гранулематозное воспаление. Гранулемы нарушают естественный кровоток. В результате происходит сужение сосуда, что провоцирует образование тромбов. В пораженных артериях развивается необратимый атеросклеротический процесс.

Острое воспаление может распространиться на соседние органы, ткани. При нарушении кровотока органы и ткани не получают необходимое количество кислорода и питательных веществ. Гипоксия, гипотрофия – причины различных заболеваний.

Несмотря на то, что прослеживается четкая взаимосвязь болезни с аутоиммунным процессом, многие современные ученые утверждают, что существует риск развития болезни Такаясу на генетическом уровне. Другие исследования подтверждают, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Симптомы

Выраженность и интенсивность клинических проявлений зависит от стадии заболевания. Синдром Такаясу развивается постепенно. Переходит в хроническую форму спустя 6-8 лет от начала дебюта болезни.

Острая стадия

Для острого периода заболевания характерны все признаки воспалительного процесса. К ним относятся:

• общая слабость, недомогание;
• повышение температуры тела;
• головная боль, головокружение;
• снижение аппетита;
• потеря массы тела;
• ночная потливость;
• пониженное артериальное давление;
• онемение конечностей;
• боль в мышцах и суставах.

Отсутствие пульса при прощупывании пораженных артерий – важный признак синдрома дуги аорты. Патологию часто сопровождает боль в левой части грудной клетки. Болевой синдром распространяется на плечо и часть лица. У человека фиксируются различные показатели артериального давления на правой и левой руке. Иногда давление в нижних конечностях выше, чем в верхних.

При диагностике выявляют признаки полиартрита, плеврита, перикардита, миокардита. Если не начать терапию, то патология постепенно прогрессирует.

Хроническая стадия

Острая форма заболевания при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую форму, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимостью артерий.

Клиническая картина хронической формы менее выражена, но при этом симптомы более стойкие. В первую очередь, при обследовании врач замечает изменение строения артерий верхних конечностей. При их прослушивании фиксируются характерные шумы. Хронический неспецифический аортоартериит сопровождается также следующими симптомами:

• воспаление артерий рук – неодинаковые показатели АД на руках, болезненностей кистей, похолодание конечностей, мышечная слабость;
• поражение ветвей дуги аорты – головная боль, головокружение, шаткость походки, головная боль по типу мигрени, снижение остроты зрения;
• коарктация аорты – приступы тахикардии и стенокардии, ощущение нехватки воздуха, резкие скачки артериального давления, аортальная недостаточность;
• окклюзия брюшного отдела аорты – боль в нижних конечностях, хромота, снижение либидо, импотенция;
• окклюзия легочной артерии – непродуктивный кашель, боль в районе грудной клетки, одышка, кровохаркание;
• синдром абдоминальной ишемии – недостаточность кровоснабжения внутренних органов, диарея или запор, боль в брюшной полости, иногда желудочковое кровотечение;
• окклюзия почечных артерий – боль внизу живота и пояснице, снижение артериального давления, наличие белка в моче.

Язвы на коже, выпадение зубов и волос, атрофия кожи лица – последствия, которые возникают при длительном течении болезни.

Классификация

Первичные симптомы заболевания слабо выражены или вовсе отсутствуют. Как правило, синдром Такаясу обнаруживают на поздних стадиях, когда возникло уже стойкое воспаление аорты. Специалисты выделяют следующие четыре типа поражения аорты и ее ветвей на поздних стадиях:

• I – поражение плечеголовного ствола, подключичных и сонных артерий;
• II – поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями;
• III – атипичный стеноз, затрагивающий брюшную и грудную аорту;
• IV – вовлечение легочной артерии в патологический процесс, который может сочетаться с любым из перечисленных типов.

В большинстве случаев выявляется третий тип заболевания, на него приходится 65% больных, на первый – 8%, на второй – 11%, на четвертый – 16%. Повреждение сосудов может быть стенозирующим, деформирующим, аневризматическим.

Чем опасен синдром, группы риска

Поражение клапанного аппарата сердца, аортальная недостаточность, инфаркт миокарда, миокардит, атрофия зрительного нерва, легочная гипертензия, тромбоз, инсульт – опасные осложнения синдрома.

Так как заболевание мало изучено, то не всегда вовремя удается ее выявить. Но по статистике, синдрому дуги аорты подвержены молодые люди. Дебют патологии часто начинается в возрасте 20-30 лет. Случаи развития патологии у пожилых не фиксировались.

Методы диагностики болезни Такаясу

При подозрении на заболевание необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Как правило, лечением болезни Такаясу занимается:

• ревматолог – разрабатывает основную схему терапии;
• невролог – при развитии признаков со стороны центрально-нервной системы;
• нефролог – при поражении почек;
• сосудистый хирург – проводит консультацию, если наблюдается нарушение кровотока.

Заподозрить болезнь можно по следующим критериям:

• дебют патологии (появление первых признаков) до 40 лет;
• ослабление пульсации на верхних и нижних конечностях;
• синдром перемежающейся хромоты;
• слабость, дискомфорт в мышцах ног;
• неодинаковый показатель АД на разных плечевых артериях;
• сосудистый шум при прослушивании брюшной аорты и подключичных артерий.

Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным, когда у больного наблюдается, как минимум три из шести пунктов.

Кроме того, потребуется общий анализ крови и мочи. На начальных этапах патологии фиксируется повышение лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ, снижение гемоглобина. Если затронуты почки, то в моче присутствуют белок, лейкоциты.

Дуплексное сканирование артерий, ангиография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, реоэнцефалография сосудов головного мозга – методы инструментальной диагностики.

Тактика терапии

Лечение проходит в ревматологическом отделении. Туда направляют больного сразу после подтверждения диагноза. Госпитализации также подлежат пациенты с тяжелым течением болезни Такаясу. Лечение в амбулаторных условиях показано при неосложненных формах заболевания.

Консервативная терапия

Подавление воспалительного процесса – главная задача консервативной терапии. Больным с синдромом дуги аорты назначают кортикостероиды и цитостатики. Например, Метипред или Преднизолон, Экорал или Имуран. В некоторых случаях применяют препараты следующих групп:

• блокаторы кальциевых каналов;
• бета-адреноблокаторы;
• антикоагулянты;
• антиагреганты;
• сосудорасширяющие средства.

Плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез – методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые применяют в более тяжелых случаях. С помощью этих способов очищают кровь больного, восстанавливают кровоток, улучшают работу пораженных органов.

Больному следует настроиться на продолжительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения. Длительная медикаментозная терапия может привести к развитию побочных эффектов, поэтому состояние пациента регулярно должен контролировать лечащий врач

Хирургическое лечение

При возникновении осложнений специалисты настоятельно советуют делать операцию с пластическим замещением участков артерий, которые резко сужены, или созданием искусственного обходного пути тока крови. Хирургическое лечение желательно проводить впервые 5 лет от дебюта болезни.

Методы хирургического вмешательства:

• эндартерэктомия;
• чрескожная ангиопластика;
• обходное шунтирование;
• резекция пораженного отдела аорты.

Операция позволяет предотвратить обострение патологии, максимально восстановить сосудистую проходимость, значительно снизить риск развития осложнений.

Профилактика, прогноз

Специфических методов профилактики синдрома Такаясу не существует. Но врачи советуют, снизить негативные факторы, ухудшающие работу сердечно-сосудистой системы. Рекомендуется:

• отказаться от вредных привычек;
• избегать стрессов;
• заниматься спортом;
• соблюдать режим дня;
• правильно и сбалансировано питаться.

Своевременное выявление заболевания и правильное лечение значительно уменьшают вероятность летального исхода. Кроме того, у большей части больных длительность жизни со времени обнаружения болезни зачастую равна 15-20 годам. Относительно осложнений следует сказать, что основной причиной смерти становятся инфаркты миокарда и инсульты. Стойкая ремиссия болезни Такаясу достигается у 33 %.

Синдром Такаясу – редкое заболевание, которое считают неизлечимым. Категорически запрещено заниматься самолечением. Своевременное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет улучшить качество жизни человека. При стремительном развитии патологии сохраняется вероятность развития опасных осложнений. Болезнь Такаясу иногда приводит к инвалидности и смерти.