Симптомы и лечение коарктации аорты у детей: виды операций ВПС

При коарктации аорты у детей наблюдается полный либо сегментарный стеноз. Заболевание сопровождается кашлем, дискомфортом, одышкой, цианозом, носовым кровотечением. Диагностика заключается в ЭКГ, рентгенографии, зондировании. Лечение носит оперативный характер и проводится с помощью нескольких методов. Исход зависит от успешности резекции, шунтирования, пластики.

Этиология и виды синдрома

Точные причины развития болезни не выявлены. Исследования показывают, что в основе его возникновения находятся 2 фактора: нарушение внутриутробного развития в первом триместре и хромосом. Первое явление связано с неправильным питанием, стрессом, соматическим заболеванием, гормональным сбоем.

Хромосомные нарушения приводят к дисфункции мышц, развитию генетических заболеваний. Коарктация аорты (КА) сопровождается следующими отклонениями:

1. Активная работа левого желудочка (ЛЖ).
2. Утолщённые и растянутые стенки миокарда.
3. Дисфункция ЛЖ.

С учётом местонахождения патологического сужения коарктация может находиться в области перешейка, грудной и брюшной аорт. Основная классификация КА: предуктальная и постдуктальная форма. В 73% случаев диагностируется изолированная форма, в 5% – комплексная, в 12% – гемодинамическая.

Периоды течения естественной коарктации:

1. Критический. Развивается у детей до года жизни. В этот период наблюдается высокая смертность из-за почечной либо сердечной недостаточности.
2. Приспособительный. Выявляется у детей 1−5 лет. Наблюдаются следующие симптомы: одышка, быстрая утомляемость.
3. Компенсаторный. Период приходится на возраст 5−15 лет. Болезнь протекает без признаков.
4. Относительная декомпенсация. Диагностируется у подростков 15−20 лет. В процессе полового созревания клиническая картина только нарастает.
5. Декомпенсационный. Наблюдается у пациентов 20−40 лет. Проявляется симптомами гипертензии. Характерна высокая смертность.

Стадии процесса

Врожденный порок сердца (ВПСА) протекает в пяти стадиях и с двумя периодами пика. Первая стадия приходится с рождения и до года жизни. Она считается первым критическим явлением, которое сопровождается выраженной дисфункцией гемодинамики, высоким давлением, почечными и неврологическими проблемами. По статистике, на этой стадии умирает до 70 детей.

Второй этап — адаптация, при которой наблюдается сглаженная клиническая картина. Ребенка беспокоят боли в груди, одышка. Период длится до пяти лет. На третьей стадии основные признаки отсутствуют. Пациент жалуется только на лёгкую слабость. Организм самостоятельно восстанавливает кровоток. Но такое явление носит временный характер.

Четвёртая стадия длится до 21 года. Она сопровождается болями в груди, незначительной одышкой. Признаки нарастают по мере прогрессирования болезни. Повышается риск развития осложнений. На пятой стадии возникает второй пик, при котором снижается сократительная способность миокарда.

Патология не поддаётся лечению. Возможна корректировка состояния пациента путём проведения операции с последующей медикаментозной терапией. Кардинальные меры принимаются на 4 стадии с целью замедления прогрессирования и отсрочки наступления критической 5 стадии.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от стадии болезни. Ранний этап протекает в тяжелой степени. Наблюдаются следующие признаки:

1. Повышение массы тела, спровоцированное отёком, увеличением печени, скоплением жидкости в области брюшины. Состояние может привести к летальному исходу.
2. Одышка. Ребёнок не способен хорошо питаться, что сказывается на его физической активности.
3. Астения, слабость. Пациент не реагирует на раздражители. Он вялый.
4. Бледная кожа и слизистые дёсен.
5. Сонливость. Новорождённый малыш постоянно спит.
6. Проблемы в физическом развитии. Чаще страдают мышцы и кости.

На второй стадии признаки проявляются в слабой степени. Дети жалуются на одышку после незначительных нагрузок. Для поддержки состояния назначается комплексная терапия. С её помощью восстанавливается гемодинамика. Другие признаки КА второй стадии:

• сонливость;
• слабость;
• бледность кожного покрова;
• цианоз;
• проблемы с умственным развитием.

На третьей стадии беспокоит слабость, мигрень, одышка, боли. Четвёртая степень сопровождается постепенным прогрессированием коарктации. Дополнительно наблюдаются следующие признаки:

1. Боль в груди давящего либо жгучего характера. Она локализуется слева, в центральной части. Для устранения признака принимается Нитроглицерин.
2. Одышка. Предварительно она появляется после нагрузок, а затем в покое.
3. Нарушения ритма. Снижается частота сокращений.
4. Бледная кожа.
5. Цианоз.
6. Мигрень в области затылка.
7. Вертиго. Головокружение значительно ухудшает качество жизни.
8. Судороги.
9. Ломкость сосудов.
10. Кашель.

На терминальной стадии повышается давление, снижается объём мочи, появляются боли в пояснице. Рвота, тошнота, увеличение размеров живота — дополнительные признаки последнего этапа болезни.

Методы обследования

Диагностика коарктации аорты включает в себя осмотр пациента, во время которого врач подтверждает атлетическое телосложение, усиленную пульсацию сонной артерии, высокое давление. Основные диагностические процедуры: ЭКГ, рентгенография органа, зондирование, ЭКГ. Данные последнего обследование указывают на перегрузку и гипертрофию, ишемию.

На рентген-снимке видны кардиомегалия, выбухание дуги, узурация (выемки) ребёр. ЭКГ визуализирует КА, определяя степень стеноза. Детям старше 13 лет и взрослым назначается чреспищеводная ЭхоКГ. Катетеризация полости сердца сопровождается престенотической гипертензией, гипотензией, снижением давления.

Восходящая аортография выявляет стеноз, оценивая его степени. Коронарография проводится при проявлении эпизодов стенокардии, планировании оперативного вмешательства лицам старше 40 лет с целью исключения ишемии. КА дифференцируется от других заболеваний, протекающих с лёгочной гипертензией:

• эвенциальная и вазоренальная гипертензия;
• ВПСА аортального типа;
• синдром Такаясу.

Медикаменты и операции

Лечение коарктации аорты включает в себя профилактику инфекционного эндокардита, коррекцию гипертензии и сердечной недостаточности. Для устранения порока проводится операция. Если синдром протекает в критической форме, хирургическое вмешательство осуществляется на ранних сроках.

Противопоказания к операции:

• необратимая легочная гипертензия;
• тяжелая либо некорригируемая сопутствующая патология;
• терминальная стадия сердечной недостаточности.

Операция проводится несколькими способами: пластика, резекция, обходный анастомоз (соединение). В первом случае накладывается анастомоз по принципу «конец в конец». Возможна прямая пластика с выполнением продольного рассечения стеноза и поперечным сшиванием аорты. Если проводится непрямая пластика, кардиохирург использует лоскут из аорты.

В ходе резекции дефект замещается протезом либо гомотрансплантатом. При обходном шунтировании используется левая подключичная артерия либо сосудистый протез. После операции назначается медикаментозное лечение из следующих препаратов:

1. Антиаритмические (Амиодарон). Корректируют нарушения работы сердца.
2. Противогипертензивные (бета-блокаторы). Принимаются при высоком давлении.
3. Кардиопротекторы (Рибоксин, Милдронат). Улучшают обменные процессы, предотвращают метаболические нарушения.
4. Препараты магния и калия, другие витаминные комплексы.
5. Антиагреганты. Улучшают текучесть крови.

После операции пациенту противопоказано курить, принимать спиртные напитки, выполнять чрезмерные физические нагрузки, употреблять в пищу соль (до 7 г в сутки), суточный объем жидкости не должен превышать 1,8 л. Другие рекомендации: отказ от жареного, копченого, фастфуда, сон не меньше 7 часов.

Осложнения и прогноз

К послеоперационным осложнениям относятся кровотечения, аневризмы, разрывы анастомозов, тромбозы, ишемия спинного мозга. Средняя продолжительность жизни больного с КА составляет 30 лет. В 40% случаев пациенты умирают на первой и последней стадиях. Частые причины летального исхода в период декомпенсации:

• сердечная недостаточность;
• эндокардит септической формы;
• разрыв аневризмы аорты;
• инсульт.

Для естественного течения болезни с сужением аорты характерен неблагоприятный прогноз. При отсутствии операции в 40% случаев ребенок умирает до года. При своевременном вмешательстве исход положительный у 80% пациентов. На её результат оказывает прямое влияние возраст больного. Оперированные пациенты с КА пожизненно находятся под наблюдением врачей. Исход беременности после операции благоприятный. В процессе вынашивания плода для профилактики разрыва аорты показан прием гипотензивных средств и предупреждение инфекций.