Что такое болезнь Вегенера и чем она опасна

Болезнь Вегенера – опасное, редкое заболевание, связанное с образованием гранулем в сосудах, легких, почках и других органах. Быстро прогрессирует из локальной формы в генерализованную. Проявляется язвенно-некротическими процессами в полости носа, гортани, распадом тканей легких, гломерулонефритом, болями во всех суставах и другими проявлениями.

Общая информация

При отсутствии лечения болезнь Вегенера приводит к летальному исходу в течение 6-12 месяцев. Ее локальная форма грозит различными заболеваниями глаз, ушей, полости носа, его пазух. При генерализованной форме преимущественно поражаются легкие, почки. Развивается легочный гранулематозный васкулит, в полости легкого формируются гранулемы, которые часто распадаются, образуя кровоточащие каверны.

При поражении почек развивается гломерулонефрит, его течение быстро прогрессирует, приводя к некротизации тканей, нарушению функции органа. Болезнь Вегенера может вызывать кожный васкулит, поражать периферическую нервную систему, вызывая вялые параличи, трофические вегетососудистые расстройства, нарушение чувствительности кожи.

Причины

По каким причинам возникает заболевания не известно, есть только предположения. Одни ученые считают, что оно имеет аутоиммунное происхождение. Иммунитет человека начинает воспринимать здоровые клетки организма за чужеродные, запускает факторы защиты, направлены на уничтожение собственных клеток. Другие связывают болезнь с инфекционными заболеваниями дыхательных путей, имеющих прогрессивное течение.

При исследованиях, в крови больных людей были выявлены антигены В8, НLА, B7, DR2, антитела к цитоплазме нейтрофильных клеток. В ротоглотки присутствовал золотистый стафилококк. Согласно предположениям, именно эти антигены в сочетании со стафилококком провоцируют развитие патологии. Не исключена и генетическая предрасположенность.

Последствия

Болезнь Вегенера жизнеугрожающая патология. При генерализованной форме она  вызывают ряд осложнений:

1. Кожный васкулит. Проявляется красными пятнами, которые могут появиться на любом участке кожи.
2. Потеря слуха. Возникает при распространении гранулематоза на сосуды органа слуха.
3. Инфаркт миокарда. Воспалительные процессы в коронарных артериях приводят к снижению притока крови к тканям сердца, клетки миокарда подвергаются ишемии.
4. Нарушение функции почек вплоть до почечной недостаточности. Из-за поражения почечных сосудов, клетки органа находятся в состоянии гипоксии, нарушается их фильтрационная функция. Вследствие этого в организме накапливаются токсические соединения, которые в норме орган должен выводить.
5. Изменение формы костей носа – из-за гранулематоза полости носа, воспаления, некроза тканей.
6. Кровохарканье. При распространении процесса в легкие, образуются полости, каверны, которые при разрушении начинают кровоточить.
7. Заболевания бронхов, гортани, легких вследствие воспаления, спазма сосудов, присоединения инфекции.

При генерализованной форме поражается орган зрения, слезные протоки закупориваются, вызывая воспалительные заболевания глаз. При многочисленных гранулемах, человек может полностью лишиться зрения. Также возможно развитие тромбоза глубоких вен, трофических язв на нижних конечностях, гангрена пальцев, стоп.

Иммуносупрессивное лечение при болезни Вегенера в 80% случаев ведет к улучшению состояния больных, у 70% возникает стойкая ремиссия, которая в среднем продолжается от 1 до 4 лет. После патология снова проявляется, что требует повторного лечения. У 10% пациентов заболевание прогрессирует, несмотря на лечение. Распространение гранулематоза на все органы и системы ведет к смертельному исходу. Профилактических мер пока не разработано.