Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение

Редкое и малоизученное воспалительное заболевание сосудов — гранулематоз Вегенера. Ему подвержены в основном люди в возрасте около сорока лет, у детей очень мало зафиксированных случаев.

Статистические данные о распространенности болезни не ведутся. Поддается лечению на ранних стадиях, но если заболевание будет выявлено позже, то прогноз для пациента может быть крайне неблагоприятным. Патология не относится к инфекционным и не передается путем физического контакта.

Общие сведения

Заболевание обязано своим названием первооткрывателю гранулематоза немецкому врачу Фридриху Вегенеру, который выделил его в самостоятельную категорию в 1936 году. Сейчас болезнь Вегенера имеет уточненное название — гранулематоз с полиангиитом. Этот редкий и тяжелый аутоиммунный недуг является разновидностью васкулитов — группы заболеваний, объединяющих иммунопатологические воспаления сосудов в организме человека. Его особенность — системный некротический характер поражения сосудов, проходящий по типу гигантоклеточного гранулематозного воспаления.

Патология развивается на стенках таких кровеносных сосудов:

• капилляров;
• венул;
• артериол;
• небольших артерий.

Возникая внезапно и стремительно поражая сосуды, патология быстро распространяется и на мягкие ткани.

Развитие патологического процесса

Заболевание начинается с выработки аутоагрессивных антител, поражающих здоровые клетки, вызывая их разрушение и воспаление тканей. Васкулиты чаще всего затрагивают эпителиоидные и гигантские клетки. Основным морфологическим субстратом заболевания является гранулема — зона некроза, окруженная инфильтратом, состоящим из нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов и эозинофилов.

При болезни Вегенера воспалительный процесс в стенках кровеносных сосудов последовательно проходит три стадии: альтерацию, экссудацию и пролиферацию. Видоизмененные очаги поражения представляют собой скопления мелких гранул — гранулемы.

В определенный момент каждая гранулема распадается, образуя кровоточащие пустоты на стенках сосудов — каверны. Этот процесс сопровождается образованием аневризм, которые разрываются и вызывают кровоизлияния. В подкожно-жировой клетчатке и внутренних органах происходит развитие продуктивного воспаления русла микроциркуляции крови, а на коже появляются очаги изъязвления, образованные некротическими гранулемами. У здоровых тканей нет механизма защиты от агрессивных антител, поэтому заболевание прогрессирует молниеносно.

Читайте также

Узелковый периартериит: симптомы, диагностика и лечениеПричины, симптомы и лечение узелкового периартрита давно и пристально изучается традиционной медициной. Это…

Формы и стадии заболевания

Ученые выделяют две формы патологии, некоторые считают их стадиями заболевания — локальную и генерализованную. На локальной стадии патология затрагивает верхние дыхательные пути: носоглотку, гортань, трахею и бронхи. Постепенно процесс переходит в области глаз и ушей, при этом наблюдаются такие сопутствующие заболевания:

• гнойно-некротический риносинусит;
• ларингит;
• язвенно-некротический риносинусит;
• назофарингит;
• эписклерит.

Большинство ученых рассматривает локальную форму как отдельное самостоятельное заболевание, проявляющее себя патологическими доминантными изменениями в органах дыхания и на коже.

Согласно международной классификации, процесс развития гранулематоза Вегенера разделяют на четыре прогрессирующие стадии:

1. Гранулематозно-некротический васкулит сопровождается патологией верхних дыхательных путей, деформацией глазниц и носовой перегородки.
2. Легочный васкулит — поражения затрагивают всю дыхательную систему.
3. Генерализация — гранулематоз охватывает крупные сосуды, почки, желудочно-кишечный тракт.
4. Терминальная — возникает сердечная и почечная недостаточность с крайне неблагоприятным для пациента прогнозом.

Если гломерулонефрит еще не развился, но уже проявили себя легочный и внелегочный васкулит, то такая ситуация считается пограничной между двумя формами болезни. На генерализованной стадии к прогрессирующим заболеваниям добавляются опасные патологии нижних дыхательных путей, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта. Легочный и почечный васкулит нередко сопровождается поражениями кожи и нервной системы.

Без лечения такие патологии приводят к терминальному состоянию пациента из-за развития легочно-сердечной и почечной недостаточности.

Факторы риска и этиология

Считается, что гранулематоз чаще поражает людей, предрасположенных к патологии генетически. В группу риска попадают и те, кто злоупотребляет алкогольными напитками и курением, постоянно испытывает стресс. Причинами, способствующими развитию болезни, могут быть ослабленный иммунитет или онкологические заболевания. Этиология синдрома Вегенера до сих пор остается не определенной, так как не выявлено ни инфекционных, ни неинфекционных агентов. Существует несколько гипотез, объясняющих возможное происхождение этой болезни.

Инфекционная предполагает наличие еще невыявленного вида вируса или бактерии. Точно установлено: перенесенные ранее инфекционные заболевания можно отнести к факторам риска, особенно опасным является вирусоносительство в носоглотке золотистого стафилококка и наличие антигенов к вирусу гепатита В или С. Установленным является и тот факт, что для развития болезни определенное значение имеет длительный прием препаратов, относящихся к гормональным, цитотоксическим или антибактериальным средствам.

Высказываются предположения и об аллергической природе недуга, которые основываются на возможности возникновения воспалительных процессов коньюктивы и верхних дыхательных путей под воздействием эндогенных или экзогенных аллергенов. У пациентов, страдающих патологией Вегенера, в крови обнаруживаются иммунные комплексы — антитела к нейрофилам и некоторые виды антигенов.

Их скопления могут вызывать повреждения сосудистого эпителия и синтез аутоантител, что дает основания предполагать аутоиммунное происхождение гранулематоза.

Симптоматика гранулематоза

Сначала заболевание может протекать бессимптомно или проявлять себя слабостью, отсутствием аппетита, быстрой потерей веса. Затем появляются симптомы гранулематоза Вегенера:

• повышение температуры;
• лихорадочное состояние;
• потливость и жажда;
• быстрая утомляемость;
• боль в мышцах и суставах.

Такие симптомы относятся к неспецифическим, их выраженность может быть разной — от малозаметной до интенсивной, а длительность — около трех недель.

Поражения дыхательных путей

Специфическая симптоматика недуга начинается с разного вида поражений верхнего отдела дыхательной системы. Обычно это ринит, сопровождающийся односторонней заложенностью и сухостью в носу. Через некоторое время слизистая носоглотки покрывается корочками, под которыми обнаруживаются очаги некроза и точечные кровоподтеки. Пациентов беспокоит периодически возникающий кашель, сопровождающийся кровохарканием, и носовые кровотечения.

Дыхание нарушается и затрудняется появившимися в носу корочками. Могут появиться изменения голоса: он становится осипшим или хриплым. Дальше патологический процесс распространяется на хрящевую и костную ткань носа, разрушая ее и вызывая деформации на лице пациента. Наблюдаются поражения и слизистой оболочки рта в виде язвенного стоматита.

При отсутствии правильного лечения некротическое воспаление и изъязвления распространяются на синусы носа, гортань, трахею и бронхи. У больного появляются признаки инородного тела в горле, сопровождающиеся болью, обильным слюноотделением и хрипотой.

Возможно развитие такого опасного осложнения, как стеноз гортани, провоцирующий проблемы с дыханием. Причем все эти патологии невосприимчивы к традиционной терапии и хирургическому вмешательству.

Патологии других органов

У некоторых пациентов развивается мастоидит — воспаление височной вилки, расположенной за ухом, нарушения слуха и звуковосприятия, связанные с развитием васкулита. В глазной области патология проявляется в виде язв на роговице, переходящих в кератит и увеит, при этом у заболевших людей возникает светобоязнь, отечность век, нарушение остроты зрения и слезотечение. Непрекращающийся кератит может привести к перфорации роговицы и, как следствие, слепоте. Нарушение кровоснабжения зрительного нерва также чревато такими печальными последствиями.

Высыпания на коже при язвенно-геморрагическом васкулите локализуются в районе нижних конечностей или в центральной части лица как распространение патологических явлений из носа. Они представляют собой уплотненные образования темно-фиолетового цвета и могут быть папулами, эритемами, экхимозами, со временем сливающиеся в язвенно-некротические очаги, а при отсутствии лечения начинается гангрена.

Процессы, затрагивающие нижние отделы дыхательной системы, могут не иметь специфической симптоматики вначале и выявляться только рентгенологическим способом. Позднее в легких наблюдаются прогрессирующие деструкционные изменения паренхимы (ткани альвеол) в виде большого количества очагов поражения гранулематозом. Такие поражения сопровождаются болью в груди и сильной отдышкой и могут развиться в выпотной плеврит и респираторную недостаточность.

Зафиксированы редкие случаи поражений сердца и коронарных сосудов, сопровождающиеся безболевым инфарктом миокарда и другими патологиями. Иногда васкулит поражает органы пищеварительной системы, что сопровождается болями в районе пупка и появлением в кале слизи и крови.

Васкулит в почках вызывает их быстропрогрессирующую дисфункцию. Развивается мочевой синдром, вызванный очаговым гломерулонефритом, который обнаруживается при наличии в моче белка и крови. При этом наблюдается появление полулуний в почках, тромбоза и некроза больших сегментов клубочков и их отдельных петель. Если пациент находится в состоянии сердечной и/или почечной недостаточности, то даже усиленное лечение может не спасти его от летального исхода.

Диагностика и лечение

Диагностирование гранулематоза на ранних стадиях затруднено, так как пациенты до появления специфических симптомов принимают болезнь за обычную простуду или грипп и редко обращаются к врачу. Первым этапом диагностики является подробный опрос и осмотр пациента на предмет симптоматики, и при подозрении на болезнь Вегенера назначается консультация у ревматолога, лабораторная диагностика и технические виды исследований — рентгенография, ультразвуковое обследование, томография.

В некоторых случаях целесообразным является проведение диагностической операции. Подозрения на гранулематоз подтверждаются, если анализ крови показывает нормохромную анемию и тромбоцитоз, а в моче обнаруживаются следы протеинов и кровяных телец. Кроме того, могут быть дополнительно назначены биохимические и иммунологические исследования крови.

При локальной форме недуга проводится иммуносупрессивная комбинированная терапия с назначением Циклофосфамида и Преднизолона. Если поставлен диагноз альвеолит или гломерулонефрит, то это является показанием к применению высоких доз Метилпреднизолона и Циклофосфамида по специальной методике. Во время ремиссии дозы этих лекарственных средств уменьшаются и назначается метотрексат на срок, пролонгированный до двух лет.

Генерализация патологического процесса требует проведения более кардинального лечения: экстракорпоральной гемокоррекции фармакотерапии. Для лечения рецидивов проводится внутривенная иммуноглобулиновая терапия или назначается Ритуксимаб. При стенозе гортани накладывается трахеостома.

Правильно и вовремя поставленный диагноз такой опасной болезни как гранулематоз Вегенера может спасти пациенту жизнь.