Болезнь Верльгофа у взрослых и детей: симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура – это серьезный диагноз, относящийся к группе геморрагических диатезов. Заболевание отличает повышенная кровоточивость на кожных и слизистых поверхностях. Верльгоф (Paul GottliebWerlhof) немецкий врач, изучающий медицину в XVII столетии в Гельмштедтском университете, описал тромбоцитопеническую пурпуру, именующуюся впоследствии название по фамилии доктора. Болезнь Верльгофа, патогенез которой не изучен до конца, даже в XXI столетии заставляет врачей работать над этим вопросом, но обо всем по порядку.

О геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, к которой отнесли и Болезнь Верльгофа. Возникнуть он может независимо от внешних и возрастных условий. Проявляется от маленьких зернистых крапинок до больших по площади пятен. Подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный. Причин для этого не мало: генетическая наследственность, нехватка витаминов, особенно витамина «C», проблемы со свертыванием крови, дефицит тромбоцитов, травмы, нарушения работы других органов и т.д. Осложнения бывают очень серьезными, вплоть до потери зрения или даже паралича. Геморрагические диатезы и синдромы схожи с синдромами тромбоцитопенической пурпурой, как у детей, так и у взрослых. Геморрагический диатез также характерен частыми кровоподтеками, возникающими после какой-либо травмы или даже без особых причин. Он может быть не только самостоятельным заболеванием, но и выступать в качестве стороннего симптома другого серьезного диагноза.

Болезнь Верльгофа чаще всего является именно одним из признаков какого-либо другого серьезного процесса. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов основывается на проявлениях, которые мы можем наблюдать визуально, а также на внутреннем состоянии кровеносной системы. Геморрагический диатез часто встречается у детей, лечение которых должно быть оказано только в медицинских учреждениях. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением в домашних условиях.

Причины возникновения болезни Верльгофа

Существует статистика, указывающая нам на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малораспространенной среди населения планеты. Примерно 100-110 человек в год становятся на учет в медицинское учреждение, но врачи и по сей день работают над ее возникновением и лечением. Болезнь Верльгофа характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови, нарушением ее свертывания. Нарушение в работе тромбоцитов приводит к их склеиванию друг с другом. В связи с чем на кожной и слизистой поверхности человека наблюдаются кровоточивости разного масштаба.

Чаще заболеванию подвергаются дети, вступившие в препубертатный период, независимо от половой принадлежности. У взрослых же людей чаще всего болезнь наблюдается у представительниц слабого пола.

На сегодняшний день они научились разделять болезнь на две формы:

• первичную,
• вторичную.

Первичная

Первичная форма может носить как наследственный характер, так и приобретенный. Хотя сами дефекты генетического характера особой роли в развитии не занимают. Просто наследственность иногда оказывает влияние на производимость количества тромбоцитов. Приобрести же такой диагноз можно в качестве последствий вирусного инфицирования.

Также пурпуру вызывают:

• снижение концентрации в крови гемоглобина (анемия);
• радиоактивное вмешательство;
• нарушение работы кроветворной системы;
• оперативное вмешательство на работу сосудов;
• передозировка препаратами (антибактериальными, контрацептивами, гормональными);
• глистная инвазия;
• последствия химиотерапии;
• травмы.

Вторичная форма – это один из признаков какого-либо другого заболевания:

• онкологические опухоли;
• нарушения работы иммунной системы;
• заболевание печени;
• заболевание почек.

Одной из причин заболевания и кровоточивости, к счастью редкой, может быть вынашивание ребенка или длительный застой в потоках крови.

Развитие заболевания

Тромбоцитопеническую пурпуру характеризует в первую очередь тромбоцитопения – снижение производства тромбоцитов, пагубно влияющее на свертываемость крови. Сосуды перестают получать правильное кислородное питание, становятся дистрофичными, дряблыми. Соответственно проницаемость стенок сосудов увеличивается, впоследствии чего и может произойти кровоизлияние. Заболевание имеет стремительное развитие, нарушая весь ход работы иммунной системы, которая в свою очередь начинает производить иммуноглобулины антитромбоцитарного типа. Такой ход работы иммунной системы человека, в свою очередь, вызывает разрушение тромбоцитов. Такому состоянию организм подходит термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую отличает стремительное развитие и проявление кровоточивости (геморрагического кровоизлияния).

При геморрагическом кровоизлиянии причиной является именно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывающая дистрофию сосудов.

Клиника, классификация и типы заболевания

Болезнь Верльгофа классифицируется согласно различным критериям (формы, типы, степени).

Классификация болезни:

• гетероиммунная – возникновению этой формы способствуют внешние факторы антигенетика, вирусные и инфекционные поражения организма, течение имеет положительный исход, хотя протекает довольно-таки остро.
• аутоиммунная – хроническая форма заболевания, появляется в силу вырабатывания собственным организмом антител, настроенных против личных тромбоцитов, а также против всего, что вырабатывает и содержит их (костный мозг, кровь).

Наличие или отсутствие причин, которые активизируют заболевание в организме человека, диагностируют клиническую картину. Существует два типа заболевания:

• истинная или идиопатическая тромботическая пурпура аутоиммунного характера (сокращенно итп);
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ттп);

В первом случае возможно как резкое, так и постепенное начало. При геморрагических диатезах характерен микроциркуляторный тип кровоточивости. Небольшие кровянистые округлые пятнышки возникают на кожных и слизистых покровах после незначительных травматических вмешательств. Также кровотечения могут быть: маточным, носовым, желудочно-кишечным, легочным. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется аналогичным образом.

Подтипом истиной тромбоцитопенической пурпуры является аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее причины не совсем понятны в настоящее время. Характер течения заболевания таков, что организм человека активизируется, начиная вырабатывать некие антитела, понижающие концентрацию тромбоцитов в крови. Такой тип заболевания перерастает в хронический.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, по праву называется самой опасной. Ее течение нередко приводит к летальному исходу. Причиной тому может служить – отказ работы почек, тромбоз, препятствующий течению крови. У этого типа существует характерная симптоматика:

• почечная недостаточность;
• жар, лихорадка;
• невротическое состояние, паника.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, лечение, которой обязательно должен взять в свои руки врач, проявляется таким же образом. Но стремительность развития может быть выше, тем самым увеличивая опасность скорого летального исхода. Любые симптомы должны быть первым сигналом к началу действий: вызов врача, скорая помощь, госпитализация.

Симптоматические проявления

Данная патология имеет высокую скорость развития, независимо от половой принадлежности и возрастной категории. Поражает тромбоцитопеническая пурпура пациентов от 10 до 55 лет.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой мы рассмотрим далее, серьезное отклонение от нормального существования человеческого организма. Конечно, чтобы поставить верный диагноз следует пройти тщательное обследование, но видимые причины также имеют место быть. В первую очередь это кожно-сосудистые патологии, проявляющие себя в виде разного размера гематом (размер зависит от стадии). Они могут быть подкожными или накожными. Гематомы, как у ребёнка, так и у взрослого человека могут возникнуть даже по причине незначительного ушиба. Чтобы проверить наличие заболевания, можно перетянуть область, где проявились кровоподтеки, жгутиком. От этого действия количество кровоподтеков увеличивается на глазах. Это объясняется либо тем, что кровоподтеки уже имеются в организме, но не были видны человеческому глазу, либо тем, что сосуды настолько слабы, что травмировать их можно даже таким образом. Нередким явлением будут и кровоподтеки на слизистых оболочках, как видимых (глазное дно), так и невидимых (мозг, внутренние органы). Симптомы сопровождаются ощущением прострации, головокружением, тошнотой. Иногда срабатывает и рвотный рефлекс. При сдаче анализов выявляется низкое содержание гемоглобина (железа) в крови. Соответственно, у взрослого человека или ребенка диагностируется анемия. На фоне всего это наблюдается жар, лихорадка, резкое повышение температуры. Могут беспокоить сильные, спастические боли в животе, нередки случаи появления крови в моче, которая свидетельствует об отказе работы почек.

Аутоиммунная пурпура может сопровождаться увеличением в размерах селезенки, легком болевом синдроме при нажатии. Селезенка страдает потому, что активно участвует в образовании тромбоцитов, попадающих в кровь. Следует помнить, что болезнь Верльгофа у детей может протекать более остро и запутать своей симптоматикой, поэтому обращение к врачу и его неотложная помощь являются абсолютно необходимыми. ТТП у детей сопровождают кровотечения различного типа: носовые, гортанные, кишечные, мочеполовые, независимо от половой принадлежности.

Диагностируется тромбоцитопения тщательным обследованием:

• наблюдением за кожными и слизистыми покровами;
• анализ крови (изменение величины и формы тромбоцитов, скорость свертывания);
• анализом мочи;
• обследование размеров костного мозга.

Важно знать, что у детей диагноз можно ставить без лабораторных исследований, а только благодаря обследованию кожных и наружных слизистых поверхностных.

Геморрагические диатезы у взрослых, включая заболевание Верльгофа, протекают более серьезно, часто с путающими даже профессиональный глаз, симптомами, поэтому диагностика должна проводиться исключительно посредством лабораторных исследований.

Лечение

В случае подтверждения такого серьезного диагноза, как болезнь Верльгофа следует сразу же начинать лечение. Для начала надо остановить процесс заболевания, который зиждется на разрушении тромбоцитов, так как его развитие может быть молниеносным. В первую очередь врачи применяют симптоматическое лечение, устраняющее видимые проблемы:

• снятие жара, температуры;

Затем более углубленное, целенаправленное лечение:

• гемостатические действия, препараты (Тромбин/ Trombin, Гемофобин/Gemofobin)/
• сосудоуплотняющие препараты (аскорутин, аскорбиновая кислота, витамин «C», кальция хлорид).
• стероидные гормоны (подкласс кортикостероиддов: глюкокортикоиды или глюкокортикостероиды) (Преднизолон);
• иммуноглобулины (сывороточные белки, с высокой концентрацией антител).

В тех случаях, когда терапевтическое лечение не приносит положительного результата, врача принимают решение об оперативном вмешательстве. Такое вмешательство применяется не очень часто, называется оно «спленэктомией», направлено на удаление того органа, который способствует выработки тромбоцитов. Чтобы стабилизировать пациента, одновременно с операцией назначают применение стероидных гормонов/кортикостероидов (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднизолон).

Резюме

Тромбоцитопеническая или идиопатическая пурпура у детей и взрослых – это серьезный диагноз, которому требуется неотложная помощь. Прогноз в случаях хорошего лечения чаще всего бывает положительным, но лечить, безусловно, должен грамотный специалист. В случаях с острой формой, кончено, результат может быть непредсказуемым, но все, же современное лечение и правильный уход будут жизненно необходимы пациенту.