Болезнь (синдром) Кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение

Среди редких заболеваний, выявляемых педиатрами у детей первых лет жизни, выделяют болезнь Кавасаки. Это системная патология, которую относят к васкулитам (болезням сосудов). Иммунные клетки повреждают сосудистые стенки, вызывая в них опасный воспалительный процесс. В результате этого появляются заболевания сердца. Без лечения они приводят к осложнениям и даже к летальному исходу.

Немного истории и статистики

Когда человек впервые сталкивается с названием такого заболевания, у него возникает вопрос, что это такое. В 1961 году детский врач из Японии, Т. Кавасаки сделал первое описание тяжёлых симптомов у 50 детей. Сопоставив их, он пришёл к выводу, что речь идёт об одной и той же болезни. У всех пациентов доктор Кавасаки наблюдал резкое повышение температуры, сыпь, напоминающую корь, отёки ладоней, стоп и увеличенные лимфоузлы.

Вначале врачи не знали, каковы причины заболевания и какое лечение нужно назначать. К сожалению, многих детей ожидал летальный исход – по причине тяжёлых сердечно-сосудистых осложнений. Спустя несколько лет была выработана эффективная схема лечения, которая помогала не только вылечить синдром, но и предупредить его последствия.

Эту разновидность васкулита чаще всего можно встретить у лиц азиатского происхождения, особенно в Японии. Болезнь Кавасаки у детей в Японии выявляют в 20-30 раз чаще, чем у австралийцев и в 5-10 раз чаще, чем у американцев. У ребёнка до 5 лет риск заболеть гораздо выше, чем у детей старшего возраста. Статистика свидетельствует о том, что “пики” болезни могут приходиться на возраст от 9 до 11 месяцев либо от 1,5 до 2 лет. Мальчики болеют почти вдвое чаще девочек.

Синдром Кавасаки у взрослых почти не встречается. В медицинской практике описаны несколько редких случаев, когда он возникал у лиц от 30 лет и старше. В России с такими случаями врачи сталкиваются редко, а в странах Азии на 100 000 детей приходится около 10% заболевших.

Причины и факторы риска

Это заболевание принято относить к аутоиммунным процессам. В иммунной системе ребёнка происходит сбой. В результате сбоя вырабатываются антитела, которые начинают атаковать сосудистые стенки. Причины неправильной работы иммунной системы учёные не могут выяснить до сих пор. Они предполагают, что синдром Кавасаки у детей появляется из-за ряда причин:

• отягощённой наследственности;
• бактерий;
• вирусов.

Среди вирусов и бактерий “виновниками” болезни считают стафилококки, стрептококки, герпес и вирус Эпштейна-Барра. Если они присутствуют в организме ребёнка, иммунная система может среагировать на них выработкой антител в большом количестве. Это провоцирует развитие опасного воспалительного процесса. При отсутствии лечения могут возникнуть не только сердечно-сосудистые осложнения, но и гангрена конечностей.

Педиатры выделяют группу риска, в которую относят детей:

• в возрасте от 1 до 5 лет;
• мужского пола;
• с дефицитом иммунитета;
• с отягощённой наследственностью;
• азиатов, особенно японцев.

Как проявляется заболевание

Первый симптом, который должен насторожить родителей, внезапный скачок температуры у ребёнка до высоких цифр. Они составляют от 38 до 40С. При обычной простуде температуру удаётся снизить жаропонижающими препаратами, но в этом случае они не помогают. Лихорадочное состояние длится до 5 дней, а если лечение отсутствует – 2 недели. Если на протяжении этого периода родители не вызывали врача, прогноз заболевания будет неблагоприятным, и осложнения не заставят себя долго ждать.

Немного позже к лихорадке присоединяются другие признаки. Диагноз врач-педиатр ставит при обнаружении четырёх симптомов: со стороны кожных покровов, лимфоузлов, слизистых, нервной системы. Синдром Кавасаки у детей протекает в три фазы:

• острая – от 7 до 10 дней;
• подострая – от 2 до 3 недель;
• выздоровление (несколько месяцев, в тяжёлых случаях – 1-2 года).

Изменения на коже, слизистых, в лимфоузлах

На коже ребёнка появляется диффузная сыпь ярко-красного цвета. Пятна выглядят плоскими, местами они сливаются в диффузные образования. По внешнему виду сыпь напоминает проявления при кори или скарлатине. Высыпания могут появиться на всём теле, включая паховую область и конечности. Спустя несколько дней кожа опухает, становится горячей и плотной, на ней появляются эритемы. Это сплошные покрасневшие участки кожи. Они возникают на подошвах ступней и ладонях. В результате отёка ребёнку трудно двигать пальцами.

Читайте также

Гемофилия у детей: причины, симптомы, диагностика и лечениеОпасное заболевание, передающееся по наследству – гемофилия у детей, иначе – нарушение функции свертываемости крови….

Сыпь исчезает через 7 дней после появления, а эритемы остаются на коже до 3-х недель. В стадии заживления наблюдают шелушение поверхностного слоя кожи.

Кроме сыпи и эритем на коже, воспалительный процесс “захватывает” слизистые оболочки. Возникает конъюнктивит без гнойных выделений. На фото можно увидеть покраснение конъюнктивы и симптомы переднего увеита (воспаления глазных сосудов). При осмотре доктор видит, что слизистая оболочка рта у ребёнка сухая и красная. На губах могут появиться трещины с кровянистыми выделениями. Язык приобретает ярко-малиновую окраску, а миндалины увеличиваются в размерах.

Увеличение лимфоузлов бывает не всегда. В 50% клинических случаев они увеличиваются в области шеи, с одной стороны.

Симптомы со стороны пищеварительного тракта

В начале заболевания у ребёнка может возникнуть жидкий стул, рвота и тошнота. У маленьких детей нарушения пищеварения часто сопровождаются опасными симптомами. Это непроходимость кишечника или заворот кишок. В течение 14 дней с момента начала заболевания возникает холецистит (воспаление желчного пузыря). Он протекает с болями в правом подреберье и симптомами, характерными для печёночных колик. Иногда появляются симптомы воспаления поджелудочной железы.

Поражение нервной системы

Поражение ЦНС (центральной нервной системы) чаще происходит у маленьких детей первого года жизни. Симптоматика похожа на менингит, менингоэнцефалит или синдром Гийена-Барре:

• судорожные проявления;
• парезы конечностей;
• вынужденное положение головы и тела;
• обмороки;
• слуховые нарушения.

Эти симптомы развиваются на фоне прогрессирующей лихорадки, часто – при отсутствии квалифицированной медицинской помощи.

Суставы и мочевыделительная система

Поражение суставов при болезни Кавасаки наблюдают больше, чем в 30% клинических случаев. Это артриты и артралгии, которые длятся около 30 дней. Поражение захватывает голеностопы, колени, мелкие суставы рук и ног. Иногда может возникнуть уретрит или цистит.

Сердечно-сосудистая симптоматика

Опасные проявления при заболевании – это симптомы поражения сердца и сосудов: миокардиты, перикардиты, аритмии. У ребёнка возникает боль в области сердца, пульс становится частым и неровным. При отсутствии лечения появляется ОСН (острая сердечная недостаточность), которая может привести к смерти.

Если болезнь продолжает прогрессировать, спустя 40-60 дней от её начала истончаются коронарные артерии сердца. Истончение аорты называют аневризмой. Аневризма развивается и на других сосудах: например, на бедренной, локтевой или подключичной артерии. Спустя 30 дней расширение артерий претерпевает обратное развитие. Однако риск смерти ребёнка по причине тромбоза или инфаркта очень высок в течение трёх ближайших месяцев.

Другие патологии сердца, которые развиваются в результате синдрома Кавасаки – это увеличение размеров сердечной мышцы, скопление крови между сердечными оболочками и воспаление перикарда.

Методы диагностики

Предварительный диагноз ставят на основании следующих признаков:

• тяжёлая лихорадка;
• воспаление конъюнктивы;
• ярко-красная сыпь на разных участках тела;
• эритематозные проявления на стопах и ладонях;
• воспаления слизистых оболочек.

Педиатр должен зафиксировать у ребёнка 4 симптома, но если при обследовании он обнаруживает признаки аневризмы, для постановки диагноза достаточно трех проявлений.

В стационаре у ребёнка берут анализы крови: общий и биохимический. Общий анализ крови показывает высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Её наблюдают при сильной лихорадке и опасных воспалительных процессах. В крови снижается уровень эритроцитов, а лейкоцитов становится больше (“сдвиг влево”). Биохимический и серологический анализы крови показывают высокий уровень белка-трансаминазы, белков-иммуноглобулинов и других веществ, свидетельствующих о воспалительном процессе и аутоиммунных нарушениях. В моче обнаруживают белок и высокий уровень лейкоцитов.

Во избежание диагностических ошибок врач исключает следующие заболевания:

• скарлатину;
• краснуху;
• корь;
• детские ревматоидные артриты;
• менингит;
• болезнь Стивенса-Джонсона;
• пневмонию грибкового происхождения;
• тяжёлые формы гриппа, мононуклеоза, аденовируса.

Для уточнения диагноза ребёнку проводят ряд обследований. Инструментальные методы диагностики помогут выявить патологии сердца, артерий, вен, центральной нервной системы:

• рентген грудной клетки;
• электрокардиограмма (в том числе, “холтеровская”);
• эхокардиография;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• спинномозговая пункция с анализом жидкости.

Способы лечения

Стационарное лечение синдрома Кавасаки проводят в несколько этапов. Первая задача врача убрать лихорадочные проявления, чтобы снять нагрузку с сердца и сосудов. Также нужно стабилизировать реакции иммунной системы и предотвратить другие осложнения, в частности, образование тромбов в сосудистом русле. Ребёнку назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Курс лечения составляет от 8 до 12 дней. Иммуноглобулины помогают организму справиться с воспалительным процессом в сосудистых стенках. Они снижают проявления лихорадки и облегчают общее состояние. В тяжёлых случаях температура спадает не сразу, но повторное введение препарата всегда даёт положительную динамику.

В целях предотвращения тромбозов сосудов также назначают аспирин. Он разжижает кровь и устраняет воспалительные процессы. В других случаях врачи стараются не назначать её маленьким детям, но синдром Кавасаки является исключением из этого правила. Эффект наступает быстро, после чего дозировку препарата снижают. При обнаружении у ребёнка аневризм ему прописывают препараты, снижающие скорость свёртывания крови (например, Варфарин).

В прошлом история этого заболевания связана с применением тяжёлой гормональной терапии – глюкокортикоидов. Их применяли задолго до иммуноглобулинов. Их назначение оказалось нецелесообразным, так как гормоны повышают риск тромбообразования. Антибактериальные средства тоже не приносили пользы.

Лечение в стационаре должно быть интенсивным, с соблюдением всех клинических назначений и рекомендаций врача. Регулярные анализы и обследования помогут своевременно обнаружить наличие осложнений и откорректировать дозировку лекарств. После снятия острой симптоматики пациент продолжает принимать аспирин в профилактических целях и регулярно проходит диспансеризацию у врача-кардиолога.

В тяжёлых случаях, при стенозе коронарных артерий, ребёнку показано оперативное вмешательство с проведением аортокоронарного шунтирования.

Последствия, осложнения, прогноз

Если родители ребёнка вовремя обратились к врачу, и педиатр правильно поставил диагноз – прогноз благоприятен. Синдром Кавасаки – заболевание, которое можно полностью вылечить. Самое опасное время первые 14-21 день после начала лихорадки. В этот период за ребёнком нужно тщательно наблюдать, лечить его и проводить необходимые обследования.

Читайте также

Геморрагическая болезнь у новорожденных: причины и лечениеГеморрагический диатез у новорожденных детей – болезнь, связанная с потерей витамина K. Новорожденный в силу…

При своевременном врачебном вмешательстве осложнения возникают только у детей, которые сильно ослаблены или страдают серьёзным дефицитом иммунитета. Родителям важно вовремя среагировать и вызвать врача, чтобы он подтвердил или исключил сложное системное заболевание, от которого не застрахован никто.

Синдром Кавасаки – редкая и опасная болезнь, распознать которую может опытный педиатр. При грамотном врачебном подходе пациенту будет назначено правильное лечение (в условиях стационара), а риск осложнений будет сведён к минимуму.