Демиелинизация: что это, причины, признаки и лечение

Диагноз «демиелинизирующее заболевание головного мозга» ставят как детям, так и людям среднего возраста. Классификация патологий, которые включает это понятие, довольно обширна. А вот основных причин их возникновения всего две – генетическое нарушение или аутоиммунная реакция на вторжение извне. Какие симптомы говорят о развитии нарушений, и как проходит их лечение?

Демиелинизирующий процесс

Демиелинизация – разрушение миелина, жироподобного вещества, обволакивающего нервные волокна. Это своеобразная изоляция, предотвращающая «перепрыгивание» импульса с одного волокна на другое.

Нервная система представлена двумя отделами – центральным (головной, спинной мозг) и периферическим (нервы, узлы). В норме регуляция работает так: импульс от рецепторов периферического отдела, под влиянием внешних факторов идет в спинной мозг, откуда направляется в головной. Обработанный сигнал нисходит по спинному мозгу к органам.

Механизм разрушения миелинового слоя

Существует два основных направления оголения нервных волокон: миелинопатия и миелинокластия. В первом случае миелин прекращает вырабатываться в достаточном количестве из-за генетической аномалии в его структуре. Иммунная система начинает воспринимать молекулы как чужеродные тела и формирует антитела к ним.

При миелинокластии иммунитет активизируется против патогенов, чья структура очень похожа на миелин. В результате организм, помимо «врага», начинает отторгать и собственные вещества.

Также, процесс классифицируют по расположению патологии. Среди них выделяют:

1. Нарушение целостности оболочек ЦНС.
2. Разрушение оболочек ПНС.

Кроме того, демиелинизацию делят по распространенности на изолированную, при которой поражение миелинового слоя наблюдается в одном месте, и генерализованную, когда очагов несколько и они разбросаны. Выработанные антитела проникают сквозь гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление миелинового слоя и его разрушение. По мере развития болезни разрушаются оголенные нервы, что ведет к потере способности передачи возбуждения.

Причины, вызывающие демиелинизацию

Факторов, вызывающих демиелинизирующий процесс, множество.

Но если одни можно контролировать, заботясь о своем образе жизни, то генетические аспекты контролировать невозможно. Причины, запускающие процесс демиелинизации:

1. Генетическое нарушение образования миелина.
2. Регулярная нагрузка на нервную систему (стресс).
3. Острая или хроническая интоксикация (алкоголь, наркотические вещества, ядохимикаты, загрязненный воздух, избыточное потребление белковой пищи).
4. Нейроинфекция (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха).
5. Гормональный сбой (сахарный диабет, гипотиреоз).
6. Активный рост раковых клеток.
7. Вакцинация от гепатита.

Читайте также

Микроинсульт у мужчин: первые признаки, симптомы, лечениеСуществует немало опасных для жизни состояний. Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) способно привести к…

Разновидности и симптоматика болезней

Демиелинизирующие нарушения неоднородны по клинико-морфологическим признакам. Фактор риска развития демиелинизирующего процесса головного мозга – лихорадки. Большая часть заболеваний имеет затяжное течение, состояние постепенно ухудшается. Миелин разрушается, как в центральной НС, так и в парасимпатических отделах. Чаще всего диагностируют такие демиелинизирующие болезни, как:

• рассеянный склероз;
• болезнь Шильдера;
• полинейропатия, затрагивающая парасимпатическую нервную систему;
• амиотрофический латеральный склероз (ЛАС);
• острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ).

Рассеянный склероз

Это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Очень распространено в центральной России и в сибирских регионах, высокий процент заболеваемости в США и странах Европы. Болеют люди всех возрастов, однако женщин с такими нарушениями в 2 раза больше.

Болезнь непредсказуема – протекает всегда по-разному. Легкая степень то появляется, то затихает. В более серьезных вариантах она атакует очень быстро, нанося необратимые повреждения. Симптомы проявляются в зависимости от расположения очагов поражения. На начальной стадии болезнь проявляется признаками:

• слепым пятном на сетчатке;
• покалыванием, зудом, жжением;
• слабостью, онемением конечностей;
• повышением усталости, неуклюжести;
• нарушением координации;
• нарушением сфинктеров, непроизвольным мочеиспусканием, импотенцией;
• депрессией, эйфорией.

Злокачественное течение может протекать по двум вариантам: прикованность к постели на протяжении нескольких лет или летальный исход. При неопасных для жизни формах пациенты подвижны много лет, симптомы проявляются в незначительной степени. Однако динамика обычно активно ухудшается с течением лет, могут проявляться спазмы и проблемы с координацией, преднамеренный тремор, комбинированные проявления.

Болезнь Шильдера

Демиелинизирующее наследственное заболевание ЦНС возникает и стремительно прогрессирует у детей и молодежи. Больше 10 лет с этой патологией не живут. Главная причина быстрого распространения – разрушение большого объема миелина по мозговой доле, также наблюдаются многочисленные небольшие демиелизированные очаги в стволе, спинном мозге и зрительных нервах.

Болезнь проявляется полным или частичным параличом тела. Также наблюдается сужение поля зрения на 50% и кортикальная слепота и глухота.

Полиневропатия, поражающая парасимпатику

Возникают поражения периферических отделов. Затрагивает, по большей части, длинные нервы, клинические проявления преобладают в конечностях, противоположных поврежденной стороне. Часто преобладают симптомы чувствительных, двигательных и вегетативных нервных волокон.

Сначала на ступнях и лодыжках появляется жжение, покалывание и озноб. Также развиваются болевые ощущения при снижении чувствительности. С распространением поражения симптомы добираются до берцовой кости, проявляются на пальцах рук.

Двигательные проявления выражаются судорогами, мышечным тремором, слабостью и атрофией, повышением усталости, неуверенностью походки. Расстройство вегетативных нервов проявляется нарушением образования и выделения пота, кровообращения, сердечного ритма. Снижается рефлекторная способность, нарушается обоняние, нарушается чувствительность.

ЛАС

Долгое время протекает в латентной форме. Сначала возникают трудности с элементарными действиями (с написанием, с застегиванием пуговиц). Затем возникают проблемы при ходьбе, появляются судороги, затрудняется глотание.

К концу человека полностью парализует, он не может самостоятельно дышать, есть. Если при заболевании теряются нервные клетки, смертельный исход неизбежен. В 5-10% случаев является наследственным.

Болезнь начинает развиваться в возрасте 40-50 лет. Положительный прогноз возможен при разрушении не более 40% мотонервов, пока симптоматика патологии не очевидна.

Демиелинизированные очаги “разбросаны” по всей ЦНС. выздоровление не будет полным – скорее всего, останутся парез, паралич, нарушения зрения, слуха или координации.

Другие нарушения возникают реже, но они не менее опасны. К ним относятся болезни:

• Марбурга – опаснейшая форма повреждения миелинового слоя, возникает и развивается стремительно под видом инфекции (лихорадка, головные боли, рвота), смерть может наступить менее чем через 6 месяцев;
• Девика – повреждение зрительных нервов и спинного мозга, благоприятный прогноз возможен только у детей при раннем обнаружении и скорейшем начале лечения;
• синдром Гийена-Барре – поражение периферии, что проявляется парезами, мышечными болями, резкое изменение давления (обычно развивается у мужчин);
• Мультифокальная энцефалопатия – развитие парезов, судорог и нарушение когнитивных функций, обычно проявляется у людей пожилого возраста;
• амиотрофия Шарко-Мари-Тута – поражение периферической системы, вызывает дистрофию мышц.

Этот немаленький перечень не исчерпывается полный список демиелинизирующих патологий. Все они могут привести к тяжелым последствиям. Необходимо как можно скорее предпринять меры для уточнения диагноза и лечения.

Диагностика

Одних признаков болезней недостаточно для постановки точного диагноза. Не каждый опытный врач может определить, какая патология привела к развитию ряда отклонений. Расположение и количество очагов демиелинизации головного мозга и других структур выявляют при проведении исследований методами:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
2. Электронейромиография.
3. Вызванных потенциалов (ВП).
4. Иммунологические и гистологические исследования.
5. Офтальмологическое обследование.

МРТ – основной способ диагностики демиелинизирующих заболеваний, «золотой стандарт» исследования демиелинизации. Он совершенно безвреден и имеет минимальные противопоказания (нарушение когнитивных функций, клаустрофобия и наличие крупных металлических частей внутри тела), поэтому метод применяют у пациентов всех возрастов. С помощью МРТ составляют точную картину болезни: очаг один или поражение множественное. Для более точной картины прогрессирования болезни применяют контрастное усиление, тогда патология очерчивается четче. К тому же в более ранние очаги контрастное вещество проникает быстрее.

Электронейромиография – метод аналогичный ЭКГ. Он позволяет выявить локализацию очагов заболевания и определить стадию распада нервной структуры.

ВП стали применять в диагностике этой группы нарушений не так давно. Наиболее информативна оценка зрительных, соматосенсорных и слуховых потенциалов, которые позволяют зарегистрировать еще не проявившиеся нарушение проводимости в зрительных путях, стволе и спинном мозге.

Методы терапии

Эффективность лечения демиелинизирующих заболеваний зависит от причин их возникновения, локализации и размера повреждения, степени запущенности. Чем раньше начато лечение, тем реальнее достичь позитивной динамики. Чаще всего терапия направлена на замедление разрушения миелинового слоя и ослабление симптомов.

Традиционное лечение

Медикаментозная терапия позволяет пойти несколькими путями. Введение интерферонов внутривенно или подкожно позволяет снизить риск резкого развития патологий. Острые формы лечат введением иммуноглобулинов. Они воздействуют на рецепторы, замедляя выработку антител к своему миелину.

Устранить враждебно настроенные против миелина антитела можно фильтрацией ликвора. Для этого проводят 8 последовательных процедур, во время каждой из которых через фильтры прогоняют ликвор. Для этого применяют еще и плазмаферез – удаление антител, циркулирующих в сосудистом русле, предотвращая их попадание в головной мозг.

При симптоматическом лечении – назначают препараты таких групп, как ноотропы, нейропротекторы, антиоксиданты, гормоны и миорелаксанты. Ноотропы и нейропротекторы защищают нервную систему от воздействия болезни. Их принимают долго, они не опасны для организма, даже наоборот:

• стимулируют мыслительную деятельность;
• оптимизируют главные психические процессы;
• предотвращают гибель нейронов и сопутствующих клеток от кислородного голодания;
• улучшают венозную циркуляцию и своевременный отток крови от мозга;
• уменьшают чувствительность мозга к токсическим веществам.

Лечение гормональными препаратами также способствует удалению из крови агрессивные веществ, разрушающих миелин на нейронах, путем подавления иммунной системы. Они же снимают воспаление. Если аутоиммунная реакция очень выражена, назначают цитостатики. Миорелаксанты назначают для снятия напряжения в мышцах, в которые не доходят сигналы от нейронов.

Народная медицина

Лечение с использованием народных, нетрадиционных средств может быть только вспомогательным. Такие болезни невозможно преодолеть лекарственными травами, но поднять иммунитет помогут:

• смесь лука и меда 1:1;
• сок черной смородины;
• чесночное масло;

Сами по себе они не способны серьезно повлиять на течение патологии, но в комплексе с медикаментами, помогают повысить эффективность лечения. При этом любые применяемые рецепты должны обсуждаться с лечащим врачом.

Прогноз

Благоприятного исхода ожидать можно крайне редко. Если терапия не была начата своевременно, то патология может перейти в хроническую форму, что чревато параличом и атрофией мышц. Также возможно развитие деменции, при которой итог только смерть.

Если в начале заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то при распространении очагов по головному мозгу, будет нарушаться функциональность организма: перебои в дыхании, глотании и речи. Рассеянный склероз всегда приводит к инвалидности. Вылечить такие нарушения нельзя, можно только не допустить дальнейшего развития.

Хотя демиелинизирующие болезни невозможно вылечить полностью, они поддаются коррекции. Если вовремя начать лечение, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Но их опасность заключается в том, что они не всегда заметны сразу, а острые формы развиваются слишком быстро, чтобы успеть что-то предпринять.