Симптомы, диагностика и методы лечения хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз, лейкемия, белокровие, ХЛЛ) — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, которое характеризуется накоплением белков на В-лимфоцитах в крови, костном мозге, печени и селезенке. Патология считается наиболее распространенным вариантом лейкоза у представителей европеоидной расы, а у населения Восточной Азии встречается довольно редко. Ученые до сих пор не могут объяснить этот странный факт.

Причины возникновения

При появлении первых признаков заболевания происходит поражение лимфоцитарного ряда и возникновение клеток, сходных с нормальными лимфоцитами. Но по мере развития они теряют способность защищать иммунную систему организма. Эти клетки начинают активно размножаться, вытесняя обычные лейкоциты, и человек становится беззащитным перед инфекциями. На последней стадии заболевания количество лейкоцитов вырастает с 37 до 98%. Причины появления лимфолейкоза:

• Возрастной фактор. Хронический лимфолейкоз чаще всего диагностируется у взрослых людей старше 70 лет. Правда, в последнее время стали заметны тенденции к его омоложению.
• Половая принадлежность. Медицинская статистика отмечает, что болезнь в 2 раза чаще поражает мужчин, чем женщин. В детском возрасте обычно встречается острая форма заболевания. Вероятность её развития у детей до 15 лет составляет 1:2000.
• Основной причиной появления лимфолейкоза является наследственность. Если у человека кто-либо из близких родственников страдал этим заболеванием, тогда у него риск заболеть возрастает в 8 раз.

Кроме того, лимфатический лейкоз может носить аутоиммунный характер, когда в крови пациента стремительно образовываются антитела к клеткам кроветворения. Они оказывают негативное влияние на растущие и зрелые клетки костного мозга.

На возникновение лимфолейкоза не влияют отрицательные внешние факторы (канцерогены, ионизирующие излучения). Незначительный риск появления патологии существует при контакте с инсектицидами.

Симптомы заболевания

Симптомы лимфолейкоза начинают себя проявлять на поздних стадиях. На раннем этапе заболевание обнаруживается случайно, когда сдают общий анализ крови. Во время протекания лимфоидного лейкоза наблюдаются следующие симптомы:

• Заметно увеличиваются лимфатические узлы, иногда они могут достигать до 5 см в диаметре. При диагностическом обследовании они явно уплотнены, но при нажатии пальцем на утолщения боль не ощущается. Узлы, расположенные глубоко, определяются с помощью УЗИ.
• Больной быстро устает, у него появляется головокружение, а кожный покров сильно бледнеет.
• Существенно снижается свертываемость крови, так как количество тромбоцитов резко уменьшается. На коже появляются высыпания геморрагического характера.
• Очень часто лимфобластный лейкоз у больного создает почву для появления разных инфекционных заболеваний.
• У пациента наблюдается снижение иммунитета, организм практически теряет способность бороться с вредными бактериями, что приводит к серьезным осложнениям. Человек часто болеет простудными и вирусными заболеваниями, циститами, уретритами.
• Нарушения в работе аутоиммунной системы вызывают острую анемию и тромбоцитопению. При этом происходит резкое повышение температуры и билирубина в крови.
• На более поздних стадиях у больного наблюдается увеличение печени и селезенки.

В некоторых случаях у пациентов происходит инфильтрация преддверно-улиткового нерва, что вызывает шум в ушах и расстройство слуха. Многие осложнения, вызванные лимфолейкозом, приводят к летальному исходу, значительно сокращая продолжительность жизни.

Виды лимфолейкоза

Существует три основных вида заболевания: острый, подострый, хронический. В зависимости от признаков болезни они подразделяются на следующие подвиды:

• Доброкачественный хронический лейкоз. Отличается длительным периодом протекания, который может достигать нескольких десятилетий. Человек живет обычной жизнью, так как у него практически отсутствуют симптомы патологии. При таком течении лимфолейкоза показатели при анализе крови немного повышены.
• Классический. Развитие патологии происходит, как у доброкачественного лейкоза, но рост количества лейкоцитов быстрее в несколько раз. В этом случае увеличение лимфатических узлов у больного будет происходить каждую неделю.
• Опухолевый. Сильного увеличения лейкоцитов не происходит, но очень хорошо заметен рост лимфоузлов, которые при пальпации ощущаются довольно плотными. Кроме того, увеличивается селезенка, а также может наблюдаться легкая интоксикация.
• Костномозговой. У пациента происходит снижение всех элементов в циркулирующей крови, но при этом печень и селезенка остаются без изменений.
• Пролимфоцитарный. Заболевание отличается морфологическими изменениями лейкоцитов. У больного происходит очень быстрое развитие патологии. Для неё характерно сильное увеличение селезенки, а лимфоузлы остаются практически неизменными.
• С парапротеинемией. Болезнь протекает с появлением в составе крови аномальных и функционально неполноценных белковых тел.
• Волосатоклеточный. При этом подвиде обнаруживаются лимфоциты с цитоплазмой, которая по форме напоминает волоски. Течение болезни может происходить как очень быстро, так и длительное время, не проявляя никаких признаков.

Иногда встречается и Т-клеточный подвид, который может развиваться очень стремительно с характерной инфильтрацией кожных покровов.

Способы современной диагностики

Диагностика любой стадии лимфолейкоза начинается с осмотра врача, который затем назначает клинический анализ крови. Если потребуется, тогда пациенту проводят исследование костного мозга, выполняют биопсию лимфатических узлов, определяют уровень иммуноглобулина, чтобы определить наличие инфекций.

При проведении анализа крови главным признаком заболевания считается лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом. При этом лимфоциты по морфологическому строению не отличаются от стандартных. Наблюдаются разрушенные ядра измененных лейкоцитов, которые называют тенями Боткина-Гумпрехта.

На заболевание указывает обнаружение более 30% лимфоцитов в миелограмме при исследовании костного мозга. Биохимические и иммунологические анализы позволяют определить повышенное содержание мочевой кислоты и размеры опухоли.

Кроме того, практически у всех пациентов выявляют падение уровня иммуноглобулинов G, M и A. По результатам гистологического анализа лимфоузла, трепанобиопсии костного мозга и исследованиям миелограммы ставится окончательный диагноз.

Методы лечения

На начальной стадии заболевания врачи занимают выжидательную позицию, постоянно наблюдая за состоянием пациента. Через каждые 3—6 месяцев больному проводят тщательное обследование. Если болезнь не прогрессирует, тогда специалисты ограничиваются наблюдением.

Лечить начинают больного, когда количество лейкоцитов увеличивается в два раза за полугодие. В основном пациенту проводят несколько курсов химиотерапии. Наиболее эффективными лекарственными средствами считаются Ритуксимаб, Циклофосфамид и Флударабин.

Если болезнь продолжает прогрессировать, тогда пациенту выписывают изрядные дозы кортикостероидов и проводят операцию по пересадке костного мозга. Людям пожилого возраста, которым довольно сложно провести интенсивную химиотерапию и замену костного мозга, назначают монохимиотерапию с использованием Хлорамбуцила или это лекарство применяют совместно с Ритуксимабом.

Когда хроническое заболевание протекает с аутоиммунной цитопенией, больному рекомендуют принимать Преднизолон. Процесс лечения проводят в течение 8—12 месяцев, пока не появится благоприятный прогноз на выздоровление. Как только состояние больного улучшится и стабилизируется, курс лечения останавливают.

Если в результате лабораторных исследований будут получены данные, указывающие на прогрессирование болезни, то лечение возобновляют. Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым и длительно текущим заболеванием с более или менее удовлетворительным прогнозом.

В 15% случаев болезнь протекает довольно агрессивно с резким ростом количества лейкоцитов и развитием клинической симптоматики. При этих показателях продолжительность жизни составляет 2—3 года. Если болезнь протекает с медленным прогрессированием, то больной может прожить от 5 до 10 лет.

При симптомах, указывающих на доброкачественный вид заболевания, продолжительность жизни пациента достигает нескольких десятков лет. После прохождения полного курса лечения у 40—70% больных лимфолейкозом наступают некоторые улучшения, но полное излечение наблюдается редко.