Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

25.05.2019 Болезни

Бадда-Киари

Синдром и болезнь Бадда-Киари имеют разные этиологические причины, одинаковые симптомы и схожее лечение. Синдромом называют нарушение оттока крови из венозной системы от тканей печени с развитием застойных процессов. Он связан с нарушением кровотока из-за внесосудистых причин. Болезнь возникает при нарушенном кровообращении в печени. Отличается от синдрома тем, что развитие происходит из-за сосудистых изменений. Отличие болезни и синдрома – также в разной скорости возникнования одинаковых симптомов.

Классификация, патогенез

В основе лежит этиологический фактор, течение патологии, область обструкции. Разновидности синдрома в зависимости от причины:

  • посттравматический – травмы брюшной полости;
  • идиопатический – причина синдрома не установлена;
  • врожденный – стеноз, заращение нижней полой вены;
  • тромботический – связан с антифосфолипидным синдром, беременностью, приемом контрацептивов, нехваткой протромбина 3, ночной пароксизмальной гемоглобинурией;
  • на фоне онкологических заболеваний;
  • цирроз печени.

По степени тяжести синдром Бадда-Киари делят на 2 формы – острую и хроническую. По локализации обструкции выделяют 3 типа:

  1. Закупорка нижней полой вены, вторичная обструкция печеночной вены.
  2. Закрытие просвета крупных печеночных вен.
  3. Тромбоз мелких вен.

В основе патогенеза лежит нарушение оттока венозной жидкости из печени, возникновение портальной гипертензии. Темп развития этих процессов зависит от формы синдрома (острая, хроническая). При первой происходит увеличение печени с приобретением ею синюшной окраски. При микроскопии выявляют застойные процессы в печени, изменения ее долек. Прогрессирование ведет к застойному циррозу. Вторая форма связана с утолщением стенок вен, появлением тромбов и возможной полной закупоркой просвета сосудов.

Причины заболевания

Главная предпосылка развития синдрома – сужение, полное срастание сосудистой стенки, которая препятствует естественному кровотоку. Причинами являются:

  • острое воспаление брюшной полости;
  • патологические процессы наружной ткани сердца (перикардит);
  • тромбоз;
  • врожденные изменения нижней полой вены;
  • травмы в области живота;
  • печеночные заболевания;
  • гормональные контрацептивы;
  • сбои в работе свертывающей системы;
  • облучения организма;
  • гемобластозы;
  • сдавление вен опухолью.

Инфекционные заболевания также приводят к развитию синдрома:

  • эхинококкоз;
  • болезнь Крона;
  • туберкулез;
  • амебиаз;
  • сифилис;
  • туберкулез;
  • аспергиллез;
  • саркоидоз.
Важно!

При неустановленной причине процесс считают идиопатическим.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика зависит от скорости развития патологического состояния (острый, подострый, хронический), места закупорки сосуда. На клиническую картину влияют сопутствующие заболевания, отягощающия развитие синдрома. При острой форме появляется резкая боль, нарастающая в правом подреберье (области печени), области эпигастрия. Может сопровождаться рвотой. При вовлечении в процесс нижней полой вены происходит:

  • отекание ног;
  • увеличение венозного рисунка передней брюшной стенки;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • появление признаков гидроторакса.

При хроническом течении заболевание длительно протекает бессимптомно. Происходит постепенное увеличение объема печени. По мере развития синдрома появляются боль в области печени, рвота. В дальнейшем развивается цирроз, спленомегалия, расширяются вены передней стенки живота, грудной клетки . Терминальная стадия характеризуется тяжелой портальной гипертензией, печеночной недостаточностью, тромбозом мезентериальных сосудов. Желтуха развивается крайне редко. При молниеносном течении быстро нарастают симптомы печеночной недостаточности, стремительно развиваются асцит и гепатомегалия.

Диагностика

При первичном осмотре гастроэнтеролог может обнаружить увеличение границ печени, селезенки, жидкость в брюшной полости. Для подтверждения диагноза пациенту назначают лабораторную диагностику крови:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • коагулограмма.

С их помощью можно выявить лейкоцитоз, нарушение работы свертывающей системы, повышение СОЭ, АСТ, АЛТ. При подозрении на наличие синдрома Бадда-Киари назначают комплекс инструментальных методов диагностики:

  • допплерография – метод позволяет выявить нарушения в работе сосудов, тромбы, стенозы в венах печени;
  • портография – изучение системы воротной вены с введением контрастного вещества;
  • рентгенография органов брюшной полости – наличие асцита, увеличение размеров печени, селезенки, варикозно-расширенные вены пищевода;
  • гепатоманометрия – измерение давления в венах печени;
  • спленометрия – измерения уровня давления в селезеночных венах;
  • УЗИ печени – исследование дает информацию о структуре и состоянии печени, позволяет выявить расширенные вены;
  • МРТ – с его помощью обнаруживают некротизированные участки в печеночной ткани, жировое перерождение, атрофические процессы;
  • КТ – выявление гетерогенных областей;
  • биопсия печени – помогает в обнаружении участков некроза, фиброза, застойных явлений;
  • сцинтиграфия – определение локализации тромбоза.

Физикальный осмотр, пальпация, данные инструментальных и лабораторных методов помогают установить диагноз при сложной клинической картине.

Лечение

Вылечить заболевание полностью невозможно, но можно облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь. Терапия направлена на источник заболевания. Основной метод – хирургическая операция.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение дает незначительный эффект, продлевает жизнь пациенту до двух лет. Цели – снижение высокого давления в портальной вене, предотвращение осложнений, нормализация кровотока, устранение симптомов заболевания.

Группы препаратов:

  • тромболитики (Стрептокиназа) – группа препаратов для растворения тромбов;
  • антикоагулянты (Курантил) – снижают агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, разжижают кровь;
  • глюкокортикоиды (Преднизолон) – обладают обезболивающим, противоаллергическим эффектом, уменьшают воспалительные процессы в сосудах и печени;
  • диуретики (Фуросемид) – выводят избыточную жидкость из организма, необходимы при асците, отеках;
  • препараты, улучшающие обменные процессы в тканях печени (Эссенциале форте) – увеличивают устойчивость печеночных клеток к недостаточному кровоснабжению.
Важно!

Весомый вклад вносит правильное питание. Необходимо уменьшить употребление поваренной соли, жидкости, продуктов с высоким содержанием холестерина.

Хирургическое лечение

Отсутствие оперативного вмешательства приводит к развитию осложнений, а впоследстии – летальному исходу. Хирургия симптома Бадда-Киари может продлить жизнь больному. Методы:

  1. Шунтирование – создание связи между не сообщающимися сосудами. Манипуляцию проводят между нижней полой и воротной венами. С помощью такой связи жидкость движется, минуя печень и затромбированные участки.
  2. Создание анастомозов – воссоздаются сосудистые сообщения посредством полых искусственных протезов.
  3. Протезирование верхней полой вены – поврежденный участок заменяют на имплант (биологический или искусственный).
  4. Мембранотомия – расширение просвета вены иссечением перегородок, сращениями.
  5. Баллонная дилатация, стентирование – с помощью специального катетера расширяют просвет сосуда. В месте стеноза устанавливают металлический стент. Он предотвращает повторное уменьшение просвета вены.
  6. Трансплантация печени – пересадка здорового донорского органа.

Хирургическое лечение имеет высокие показатели эффективности. Наиболее результативный способ – пересадка больного органа. С ее помощью можно продлить жизнь до 22 лет (рекорд продолжительности с синдромом Бадда-Киари).

Осложнения

При сопутствующих тяжелых заболеваниях синдром может проявляться внутренними кровотечениями, нарушением работы мочевыделительной системы. При отсутствии своевременной помощи пациенты могут погибнуть от развития осложнений:

На последнем этапе развивается печеночная кома – тяжелое расстройство функций нервной системы. Возникает возбужденное, эйфоричное состояние, нарушаются сон, мышление, ориентация во времени и пространстве. Человек находится в спутанном сознании, неадекватно реагирует на происходящее вокруг (плачет, кричит). Появляется тремор рук, характерный «печеночный» запах изо рта, кровотечение в желудочно-кишечном тракте. В итоге развиваются геморрагический синдром, судороги, падение АД, угасание рефлексов, расширение зрачков, остановка дыхания.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома зависит от уровня тромбоза, причинного фактора, функциональных способностей печени, стадии процесса. Неблагоприятный прогноз характерен для острой формы заболевания, так как пациенты в основном погибают от печеночной комы, перитонита, тромбоза вен брыжейки. Ухудшает прогноз  пожилой возраст, наличие опухолей. На исход болезни влияют показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh. В ней учитывают наличие асцита, печеночной энцефалопатии, показатели альбумина, билирубина, протромбинового времени, МНО. Высокие цифры являются неблагоприятным прогнозом.

Профилактические мероприятия заключаются в предупреждении и остановке прогрессирования заболевания. Необходимо правильно, сбалансированно питаться, следить за уровнем холестерина, состоянием печени. Проходить ежегодные профилактические обследования у флеболога. Исключить курение, употребление крепких алкогольных напитков. Врачам следует проводить просветительную работу населения.

Синдром и болезнь Бадда-Киари – тяжелое, редкое, неизлечимое заболевание. Пациентом должны  заниматься хирурги, гепатологи, гастроэнтерологи. Лечить патологию самостоятельно, в домашних условиях, строго запрещено. Это чревато серьезными осложнениями, которые в итоге приведут к летальному исходу. При первых признаках заболевания необходимо срочно обращаться к специалистам, проходить комплексное обследование и лечение. Своевременная помощь может сохранить жизнь.

Логотип сайта Здоровые сосуды, лечение и профилактика

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются