Причины появления болезни Шенлейна Геноха у взрослых и детей: как лечить

Болезнь Шенлейна-Геноха – тип системного васкулита у детей и взрослых. В ее основе лежит асептическое воспаление сосудистых стенок, множественное тромбообразование, которое поражает сосуды кожи и внутренних органов. Обычно заболевание затрагивает эпидермис, суставы, почки и желудочно-кишечный тракт. Этиология патологии до конца не изучена. По статистике, болезнь чаще регистрируется у детей от 6 до 12 лет, ее возникновение после 60 лет считают редкостью.

Общая информация

Болезнь, или пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз), относится к наиболее распространенной форме геморрагического заболевания. В Международной классификации болезней (МКБ) патологию называют «аллергическая пурпура». Код по МКБ-10: D69.0.

Патогенез (механизм развития)

Геморрагический васкулит (ГВ) принадлежит к числу аутоиммунных заболеваний. В основе патогенеза болезни лежит повышенное образование низкомолекулярных антигенов, входящих в иммунный комплекс. Они, циркулируя в биологической жидкости, начинают оседать на стенках мелких сосудов, повреждая их. Повышается сосудистая проницаемость, нарушается система свертывания крови.

В очаге повреждения наблюдается активность составляющих биологической жидкости. К пораженному участку устремляются тучные клетки, нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы. Такая ненормальная активность провоцирует развитие асептического воспалительного процесса с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул.

Этиология (причины развития)

Этиология аллергической пурпуры до конца не изучена. Однако дебют болезни чаще приходится на холодное время года, что дает основание полагать об инфекционной ее природе. У большинства заболевших пурпура Шенлейна-Геноха выявляется через 2-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, трахеита, бронхита, тонзиллита, кори, краснухи, ветряной оспы и других инфекционно-вирусных болезней.

Основываясь на многолетних наблюдениях, специалисты называют следующие общие триггеры (пусковой фактор), которые способны спровоцировать это заболевание аутоиммунного характера:

1. Аллергия. В анамнезе многих больных с ГВ имеется предрасположенность к различным видам аллергии. У них аллергические реакции возникают на пищу, медикаменты. Такие люди часто страдают дерматитами, диатезом, поллинозом, аллергическим насморком.
2. Лекарственная терапия. Случаи болезни отмечались после длительного приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и антиаритмических средств.
3. Другие причины. Употребление алкоголя, пищевые продукты, глистные инвазии, переохлаждение, укусы насекомых, сахарный диабет, цирроз печени, злокачественные новообразования – дополнительные триггеры. Иногда патология возникает в период беременности.

Часто установить точные причины развития геморрагического васкулита не удается. Некоторые врачи склоняются к мнению, что болезнь возникает после инфекции только в случае, когда у человека имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. В любом случае, иммунная система неадекватно реагирует на предполагаемые причины, воспринимая их как угрозу для организма. Иммунитет запускает защитный механизм, разрушающий собственные здоровые ткани.

Клинические симптомы

В воспалительный процесс вовлекаются различные органы и системы организма. Симптомы болезни Шенлейна-Геноха зависят от типичных клинических проявлений. К ним относится:

1. Кожный синдром. Кожная сыпь наблюдается практически у всех больных, именно по ней чаще всего и диагностируют ГВ. В дебюте болезни они ярко-красного цвета, затем становятся багрово-синими. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Величина высыпаний может быть различной, но чаще они мелкие. При надавливании не исчезают. Сыпь локализуется на ягодицах, нижних конечностях, голове, реже на туловище, руках. При тяжелом течении болезни высыпания сливаются в одно большое пятно, возникает некроз тканей.
2. Суставной синдром. Такое явление встречается у 70% пациентов. Боли и отеки фиксируются в крупных суставах (голеностопных, коленных) и могут быть различной интенсивности. Обычно деформация суставов и нарушение их подвижности не возникает. Боль может, как внезапно начаться, так и внезапно исчезнуть.
3. Почечный синдром. В случае поражения сосудов почек они могут кровоточить (у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче). Артериальная гипертензия фиксируется редко. Проблемы с почками, как правило, носят серьезный характер опасный для жизни.
4. Поражение желудочно-кишечного тракта. Сильные приступообразные боли в животе – признак, обусловленный кровоизлиянием в стенку кишечника. Болевой синдром возникает внезапно и часто локализуется в правом подреберье, по центру живота. Иногда появляется тошнота, рвота, лихорадка.

Поражение других органов и систем – редкое явление (менее 5% всех случаев). У таких пациентов наблюдаются:

• геморрагическая пневмония (одышка, назойливый кашель с кровью);
• геморрагический перикардит, эндокардит (боль в районе груди);
• поражение головного мозга (головная боль, головокружение, менингит);
• отек мошонки.

Для перечисленных симптомов характерно воспаление сосудов этих органов.

Современная классификация

Классификация аллергической пурпуры основана на тяжести клинических проявлений:

• легкая степень – незначительные высыпания на коже, слабый болевой синдром;
• средняя степень – выраженные ярко-красные высыпания, суставной синдром по типу артрита, боль в животе;
• тяжелая степень – почечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ, масштабные высыпания, образовавшие большое пятно с язвами и некротическими участками.

В клиническом течении различают:

• острую фазу, характерную для дебюта болезни или ее рецидива в дальнейшем;
• фазу ремиссии (стихания), которая фиксируется при ослаблении или исчезновении признаков.

Острый период приблизительно длится 2 месяца, затяжной – 6 месяцев. Через полгода геморрагический васкулит называют хроническим.

Диагностические исследования

Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха основана на жалобах больного и клинических проявлениях. Симптомы патологии не являются специфическими. Поэтому васкулит этого типа подозревают, когда наблюдается 2 и более его признака. Например, характерные высыпания, болевой синдром. Особое внимание также обращают на возраст пациента.

В медицине не существует каких-нибудь специфических лабораторных мероприятий, направленных на точное выявление заболевания. У больных с ГВ часто фиксируются следующие изменения в клиническом анализе крови:

• незначительное повышение лейкоцитов;
• повышение числа эозинофилов;
• увеличение количества тромбоцитов;
• ускорение СОЭ.

Биохимический анализ крови показывает увеличение фибриногенов, иммуноглобулинов. Нередко в плазме обнаруживаются сиаловые кислоты, С-реактивный белок.

В план обследования должны обязательно входить следующие исследования:

• анализ мочи и кала на скрытую кровь;
• УЗИ брюшной полости, почек;
• эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС);
• трахеобронхоскопия;
• биопсия кожи, почек.

Клинические проявления васкулита не имеют этиологической специфичности. Дифференциация диагноза основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Тактика лечения

Болезнь Шенлейна-Геноха требует комплексного подхода к терапии. Первоочередная клиническая рекомендация – пересмотр образа жизни. Больной должен отказаться от алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию (цитрусовые, сладости и т.п.). Затем назначают препараты, учитывая симптомы.

Цель медикаментозного лечения – купирование воспалительного процесса и снижение свертываемости крови. Традиционно для терапии применяют следующие группы лекарственных средств:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон, Медрол);
• цитостатики (Азатиоприн, Сандиммун);
• антиагреганты (Аспикор, Тиклопидин);
• антикоагулянты (Гепарин, Троксевазин).

Если ГВ сопровождается воспалением суставов, показано применение местных обезболивающих и противовоспалительных лекарственных средств. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначают только при выраженном болевом синдроме. При поражении кожи эффективность доказали сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин). Гемодиализ показан, когда у пациента наблюдается выраженная почечная недостаточность. Внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез (забор крови, ее очистка и возвращение обратно в кровоток) – крайние меры, применяемые при высокой активности антител.

Операцию проводят, если у пациента развиваются осложнения, требующие хирургического вмешательства. Например, перфорация стенок желудка, инвагинация кишки.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий не существует. Врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, а именно:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• обязательно высыпаться;
• избегать стрессов, эмоционального перенапряжения;
• принимать любые медикаменты только с разрешения специалиста;
• вовремя лечить инфекционные и вирусные болезни.

Людям с диагнозом болезнь Шенлейна-Геноха показано лечение в курортно-санаторных условиях. Больные должны избегать переохлаждения, употребления продуктов-аллергенов и приема лекарств, а также спиртных напитков. Дети, болеющие геморрагическим васкулитом, обязательно находятся под наблюдением ревматолога. Им не разрешается пребывать длительное рвемя под прямыми солнечными лучами, заниматься активным спортом и делать физиопроцедуры.

Осложнения, прогноз

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• легочное кровотечение;
• воспаление органов брюшной полости;
• хроническая почечная недостаточность;
• тромбоз сосудов;
• геморрагический инсульт;
• тяжелая анемия.

Массивные кровопотери могут спровоцировать коллапс и анемическую кому.

Прогноз благоприятный при ГВ легкой степени, сопровождающейся кожными высыпаниями. В этом случае прием медикаментов помогает полностью победить болезнь или вывести ее в стадию стойкой ремиссии. Неблагоприятный прогноз имеет хроническое течение капилляротоксикоза, сопровождающегося частыми обострениями и тяжелыми проблемами с почками. Молниеносное (внезапное) обострение может привести к летальному исходу в течение первых суток. Чаще всего это связано с поражением сосудов центрально-нервной системы и кровоизлиянием в мозг.

Болезнь Шенлейна-Геноха – опасное заболевание, требующее своевременной терапии. Если игнорировать симптомы патологии, могут возникнуть необратимые последствия. Они способны не только существенно ухудшить качество жизни, но и привести к летальному исходу. При правильных действиях геморрагический васкулит отступает или ослабевает, человек возвращается к полноценной жизни.