Острый миелобластный лейкоз: причины, первые симптомы, как лечить патологию

В медицинской практике различают несколько заболеваний кроветворной системы. Все они имеют тяжёлое течение, а выявляют их на поздних стадиях развития. Среди них – острый миелобластный лейкоз. Его относят к злокачественным болезням крови, так как незрелые лейкоциты (миелобласты) начинают бесконтрольно расти и выходить из костного мозга в кровь. Незрелые клетки с током крови разносятся по всем органам, вызывая тяжёлую симпотматику с поражением всего организма больного.

Подробнее о заболевании: несколько терминов и сокращений

Что это такое – “рак крови?” Народное название болезни полностью соответствует её течению, проявлениям и последствиям для пациентов. Сокращённо острый миелоидный лейкоз именуют ОМЛ. Если быть точнее, есть несколько видов острого миелолейкоза, в том числа и миелобластный. Все эти заболевания объединяет одна общая черта: происходит выброс недозрелых лейкоцитов в кровь.

Наш костный мозг постоянно продуцирует лейкоциты. Есть понятие миелоидного ростка клеток крови. Это важный участок кроветворной системы. При злокачественных процессах происходит сбой в его работе. Недозрелых лейкоцитов становится больше. Постепенно они отравляют человеческую кровь, создавая патологические очаги во всех органах и их системах. Эти очаги по симптоматике напоминают злокачественные образования.

Есть ещё два понятия, которое люди хорошо запоминают и употребляют в повседневном общении – лейкоз крови и лейкемия. Их можно назвать общими и обозначать ими заболевание системы кроветворения с высоким продуцированием недозрелых лейкоцитов. У здорового человека миелобласты в крови “дорастают” до состояния полноценных белых клеток, а у больного этого не происходит.

Термин “острый миелолейкоз” означает продуцирование недозрелых клеток. Если клетки дозревают до определённого состояния, медики говорят о хронической форме лейкоза.

Причины и факторы риска

К факторам риска возникновения ОМЛ относят следующие:

• отягощённую наследственность;
• редкие генетические заболевания с патологиями хромосомного набора;
• воздействие радиационного излучения;
• приём ряда лекарственных веществ;
• другие заболевания кроветворной системы.

Если у близких родственников есть заболевание крови, риск возрастает в несколько раз. Ряд химических веществ и ионизирующая радиация – частые причины появления ОМЛ. Известны случаи тяжёлого поражения системы кроветворения у людей, принимавших участие в ликвидации аварии на Чернобыльской АЭС в 1986 году. Есть ряд генетических заболеваний, при которых может возникать рак крови:

• синдром Дауна;
• синдром Блума;
• анемия Фанкони.

Установлено, что острый миелобластный лейкоз возникает при дозах радиационного облучения от 1 грей и выше, а его симптомы проявляются спустя несколько дней. При контактах с вредными химическими веществами возникает нарушение структуры костного мозга – особенно если человек не использует средства защиты. Токсины постепенно накапливаются в организме, а диагноз ставят в период от 1 до 5 лет.

Ряд препаратов, используемых для химиотерапевтического лечения онкобольных, тоже могут вызвать ОМЛ. Это вещества ряда антрациклинов и другие цитостатики.

Клинические проявления заболевания

При развитии ОМЛ наблюдают ряд синдромов:

• гиперпластический;
• геморрагический;
• анемический;
• интоксикацию и нейролейкоз;
• лейкостазы.

Они проявляются в виде типичной симптоматики, свидетельствующей о системном поражении всего организма. Для общей картины заболевания характерны постоянная усталость, плохой аппетит, бледность кожных покровов. Могут быть спонтанные скачки температуры, которые вначале принимают за проявления обычной простуды. В начале болезни увеличения лимфоузлов не наблюдают. Иногда возникают болезненные ощущения в ногах при ходьбе, которые поначалу проходят. Острый миелоидный лейкоз развивается постепенно, поэтому его симптомы появляются не сразу. Распознать заболевание в начальной стадии можно на основании развёрнутого анализа крови. Далеко не все пациенты подозревают у себя опасную болезнь, а тревожные симптомы часто списывают на усталость и переутомление.

На поздних стадиях ОМЛ возникают тяжёлая форма интоксикации, лейкостазы и нейролейкоз.

Гиперпластический синдром

Когда недозрелые клетки с током крови разносятся по организму, в органах человека возникает инфильтрация тканей. У больного появляются следующие признаки:

• увеличение периферических лимфоузлов, нёбных миндалин;
• увеличение селезёнки (спленомегалия);
• ощущение тяжести в области печени и её увеличение;
• отёчность верхних и нижних конечностей, лица;
• боли в мышцах, костях и суставах.

Отёки появляются вследствие разрастания средостенных лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы сдавливают область верхней полой вены, и происходит нарушение кровообращения. Шея отекает, лицо приобретает синеватый оттенок, больному трудно дышать. В тяжёлых случаях возникает стоматит Венсана. Его симптомы: отёчность дёсен, боль, трудности при приёме пищи.

Геморрагический синдром

Незрелые миелобласты мешают выработке других кровяных клеток – в том числе и тромбоцитов. В результате этого возникает геморрагический синдром. Он выражается в типичных симптомах:

• истончение сосудистых стенок;
• кровотечения из носа и под кожей, образование множественных гематом на теле;
• кровь идёт долго, её трудно остановить;
• постоянно кровоточат дёсна.

Гематомы на теле появляются даже при незначительном надавливании на кожу. При геморрагическом синдроме высок риск кровоизлияния в мозг.

Анемический синдром

Для анемического синдрома характерны:

• сильная слабость;
• бледность кожных покровов;
• апатичное состояние;
• беспричинные головные боли;
• обмороки;
• головокружения;
• сердечные боли;
• желание есть мел.

Анемические проявления коварны тем, что их легче всего принять за обычное недомогание. Выпадение волос и ломкость ногтей больные часто принимают за недостаток витаминов. Если такое состояние не прекращается, нужно пройти обследование, чтобы заранее исключить злокачественную патологию крови.

Интоксикация и нейролейкоз

При интоксикации возникают:

• быстрая потеря веса;
• снижение аппетита;
• проливной пот;
• высокая температура (37-40С);
• тошнота и рвота;
• понос.

Вследствие снижения иммунитета на поздней стадии ОМЛ присоединяются бронхиты, воспаления лёгких и тяжёлые грибковые поражения слизистых.

Нейролейкозом называют комплекс симптомов, которые возникают при поражении мозга. Пациента мучают сильные головные боли, тошнота и рвота. Могут возникнуть приступы, похожие на эпилептические. При обследовании выявляют стойкое повышение внутричерепного давления. У больного ухудшается слух, нарушается речь, падает острота зрения. При системном поражении мозговых отделов возникают сумеречные состояния и нарушения восприятия окружающего мира.

Лейкостазы

Если при остром миелобластном лейкозе наблюдают общее замедление кровотока (или лейкостаз), прогноз жизни неутешителен. Число незрелых клеток в крови составляет 100 000 1/мкл и больше. Кровь становится густой и вязкой, происходит застой кровообращения во всех органах. Поскольку сосуды больного истончены, риск геморрагического инсульта становится во много раз выше. При лейкостазах высока частота летальных исходов.

Если лейкостаз возникает в малом кругу кровообращения, это чревато не только проблемами с дыханием, но и двусторонней пневмонией. Лечить её непросто, поскольку иммунная система больного подавлена, а содержание кислорода в крови падает с каждым днём. Все инфекционные заболевания, которые присоединяются на поздней стадии ОМЛ, протекают тяжело, с осложнениями, опасными для жизни.

Формы ОМЛ

Есть классификация ОМЛ, в которой выделяют восемь известных форм этого заболевания:

• М0 – недифференцированная форма. Болезнь плохо поддаётся химиотерапии, так как клетки быстро становятся устойчивыми к назначенному препарату;
• М1 – клетки не созревают, заболевание быстро развивается. В кроветворной системе обнаруживают большое количество бластов (недозрелых лейкоцитов), до 90% от общего состава крови;
• М2 – часть клеток созревает до состояния моноцитов и промиелоцитов;
• М3 – большое количество промиелоцитов в крови. Самая благоприятная форма ОМЛ. Около 70% больных живут с этим заболеванием от 10 до 12 лет. Оно возникает у лиц среднего возраста (30-45 лет). При лечении медики применяют третиноин и мышьяк;
• М4 – миеломоноцитарная форма лейкоза. Методы лечения – интенсивная “химия” и пересадка стволовых клеток;
• М5 – монобластная разновидность заболевания. Число монобластов в крови – от 20% и выше. Лечение: химиотерапия и пересадка клеток;
• М6 – эритроидная форма ОМЛ. Редкая патология, лечение такое же, как и в двух предыдущих случаях;
• М7 – в крови высокий уровень мегакариобластов. Форма типична для больных с синдромом Дауна. Болезнь развивается быстро, плохо поддаётся “химии”, но в детском возрасте прогноз более благоприятен;
• М8 – базофильная форма лейкоза. Часто возникает у детей и подростков. Кроме недозревших лейкоцитов в крови обнаруживают сложные клеточные формы патологического характера. Для их обнаружения применяют специальное диагностическое оборудование.

• Читайте также

  Количество и значение лейкоцитов в крови человекаЛейкоциты — это белые кровяные клетки, помогающие организму защищаться от вредоносных агентов типа вирусов или…

Методы диагностики

Первый способ диагностики ОМЛ – развёрнутый клинический анализ крови. В лаборатории кровяные клетки человека исследуют под микроскопом. Таким способом можно определить, есть ли в кровяном русле недозрелые клеточные формы и сколько их. Чем больше недозрелых лейкоцитов, тем меньше тромбоцитов и эритроцитов.

Кроме клинического анализа крови, пациентам назначают пункцию костного мозга и миелограмму. С помощью спинномозговой пункции точно определяют, есть ли у больного ОМЛ. Инструментом для пункции служит стерильная игла. Ею берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости.

Биохимию крови назначают, чтобы понять, насколько у пациента нарушены функции внутренних органов. Кроме основных исследований, нужно сделать электрокардиограмму, рентген лёгких, УЗИ органов брюшной полости.

Способы лечения

Процесс лечения ОМЛ строго установлен медиками. Он включает в себя основной терапевтический блок и мероприятия, направленные против рецидивов. На первом этапе терапии назначают сильные цитостатики. Это химиотерапевтические препараты. их действие направлено на ликвидацию недозрелых бластов. В зависимости от течения болезни назначают несколько блоков “химии”.

Противорецидивная терапия включает три блока. Она направлена на восстановление нормального кроветворения. В её состав входят цитостатики и гормоны. Если у больного наступает стойкая ремиссия, ему проводят пересадку стволовых клеток костного мозга от донора. Зрелые здоровые клетки, поступая в больной организм, борются против незрелых клеточных форм. Они помогают обеспечивать полноценное кроветворение. При хорошей приживаемости состояние больного улучшается.

Прогнозы врачей

Можно ли полностью вылечить острый миелобластный лейкоз? К сожалению, подавляющее большинство его форм протекают тяжело и трудно поддаются лечению. Многое зависит от возраста больного и формы патологии. Статистика показывает, что процент выживаемости в течение 5 лет составляет от 15 до 70%. Рецидивы развиваются у 33-78% пациентов. Прогноз для пожилых людей хуже, чем для молодых – по причине сопутствующих хронических заболеваний. Поскольку любая форма ОМЛ предусматривает лечение химиотерапией, наличие серьёзных патологий других органов может стать препятстствием для назначения сильных цитостатиков.

Любая форма лейкоза – это злокачественное заболевание крови. С ним трудно, но необходимо бороться. Большую роль играют душевное состояние пациента, моральная поддержка родных и близких. Во многих случаях врачам удаётся добиться стойкой ремиссии. Ремиссия – это реальный шанс на выживание. Если больному проведут пересадку стволовых клеток и трансплантат приживётся, человек получает возможность “второго рождения”.