Что такое гипопластическая анемия: причины заболевания и как ее лечить

Гипопластическая анемия, она же апластическая или арегенераторная, – заболевание системы крови, основная характеристика которого – подавление кроветворной функции костного мозга. Это такая патология, в результате развития которой может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка. По МКБ-10, код апластической анемии (D61) может иметь разные подрубрики – цифру после десятичной точки. Поскольку в течение патологии вовлечено большинство внутренних органов, при проявлении симптомов болезни нужно обратиться в больницу для проведения диагностики, получения клинических рекомендаций и эффективного лечения.

Общая характеристика

Для болезни характерна дисфункция костного мозга. Из-за нарушений в работе происходит угнетение процессов восстановления органа. Результат – повреждение ростков кроветворения. Одновременно со снижением содержания тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов отмечают нарушение их созревания на различных этапах формирования. Характерный признак заболевания – полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также его выраженная дисфункция. Очевидные симптомы – выраженная анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Если не начать лечение, быстро прогрессирующее заболевание может стать причиной летального исхода.

История

Впервые похожее заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1988 году. К врачу попала молодая женщина, у которой остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения (тромбоциты в то время не подсчитывали). После смерти во время вскрытия было отмечено отсутствие признаков кроветворения в костном мозге. Эрлих объяснял факт первичным угнетением функции органа.

Международная классификация болезней (МКБ-10)

Ещё 25 сентября-2 октября 1989 года был проведён десятый пересмотр Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем. Классификация начала внедряться в государствах- членах Всемирной организации здоровья с 1990 года. В РФ МКБ-10 стало в 1999 единственным нормативным документом для формирования системы учёта и отчётности в сфере охраны здоровья. По классификации, видам гипопластической анемии присвоены следующие коды:

Как развивается

Действие на кроветворную систему провоцирующих факторов влияет и на механизм развития болезни. Происходят патологические изменения, которые постепенно замедляют размножение форменных элементов до их полного исчезновения. Развитие гипопластической анемии характеризуется нарушением обмена железа из-за интенсивного разрушения эритроцитов, изменения порфиринового обмена. Течение болезни приводит к снижению утилизации железа и накоплению его в тканях и органах. Результат – появление вторичного гемохроматоза.

Механизм возникновения патологии связывают с образованием антител, воздействующих на выработку форменных элементов крови в важнейшем органе, отвечающем за эту функцию. В развитии заболевания отмечают ряд основных моментов:

• поражение стволовых клеток костного мозга;
• нарушение клеточного и гуморального механизма;
• дисфункция элементов стромы костного мозга;
• недостаток факторов, стимулирующих кроветворение.

Классификация патологии

Несколько различных категорий лежит в основе классификации болезни, связанной с нарушениями системы кроветворения. Отмечают виды по происхождению:

1. Врождённая. Возникновение обусловлено генетической мутацией ДНК из-за нарушений внутриутробного развития эмбриона, когда на этапе роста плода воздействуют провоцирующие факторы. Если подобное заболевание выявлено у одного из ближайших родственников, риск формирования патологии возрастает – генетическая предрасположенность.
2. Приобретённая. Возраст больного не имеет значения. Аномалии способствуют вредные факторы, провоцирующие угнетение кроветворной функции.
3. Идиопатическая. К виду относят гипопластическую анемию, природа которой не ясна. Но часто к нему причисляют приобретённые патологии – до 87 %.

Влияют на определение вида локализация и характер повреждений в системе кроветворения. В зависимости от параметров отмечают такие:

1. Эритроцитопения (угнетение выработки красных кровяных телец).
2. Тромбоцитопению (снижение продуцирования эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
3. Панцитопения (дисфункция всех ростков кроветворения).

Тяжесть развития патологии – ещё один критерий для классификации. В зависимости от него бывают такие формы:

1. Крайне тяжёлая. Нейтрофилы – < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии, клеточность костного мозга – < 25 %.
2. Тяжёлая. Первые – от 0,2 до 0,5* 109/л; вторые – < 20 * 109/л. Клеточность основного органа системы кроветворения – < 30 %.
3. Умеренная. > 0,5 * 109/л и > 20 * 109/л, соответственно. Клеточность — < 50 %.

Причины развития

Заболевание кроветворной системы вызвано негативным воздействием разных факторов. Совокупность последних способствует формированию болезни, становится причиной усугубления течения патологии. Нередко гипопластическая анемия – следствие токсического воздействия ряда лекарственных препаратов, которые могут провоцировать дисфункции в костном мозге. При этом появление болезни на связано с дозировкой или длительностью применения медикамента. Среди тех, которые могут стать причиной дисфункции ростков кроветворения, называют:

• сульфаниламиды,
• антибиотики,
• антигистаминные,
• тетрациклины.

Гемопоэз может быть угнетён из-за курса химиотерапии. Применяемые препараты призваны разрушить опухолевые новообразования, однако в ходе лечения здоровые клетки и ткани также страдают. Дисфункции системы кроветворения обусловлены и аутоиммунными болезнями, при которых иммунный механизм направлен на угнетение патогенных микроорганизмов и на собственное повреждение элементов костного мозга. Специалистами выделено три группы причин, приводящих к нарушению работы костного мозга:

1. Наследственные. Передаются плоду генетически модифицированные гены, что проявляется хромосомными аномалиями.
2. Основные. Воздействуют токсические химпрепараты, больной подвергается радиационному излучению, страдает от отравления мышьяком, бензолом.
3. Редкие. Формируются на фоне приёма ряда лекарственных средств, при инфицировании грибком.

В механизме формирования и развития патологии важную роль играет ионизирующее излучение. Последнее применяют во время рентгенологического исследования. Отмечают прочие факторы, провоцирующие появление опасного состояния:

• гепатит вирусного происхождения;
• вирус герпеса;
• цитомегаловирусная и ВИЧ-инфекция.

Симптоматика

Сразу после формирования течение болезни скрытое – латентный период продолжается от первых признаков до выраженных симптомов. Часто больные попадают под наблюдение врача уже на последних стадиях. Реже отмечают более острую фазу в начале формирования патологии. Для неё характерны интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли. Такая клиническая картина обусловлена угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. На выраженность симптоматики влияют степень развития патологии и форма. Помимо того, наличие признаков зависит и от продолжительности течения:

1. Острая стадия (до 1 месяца).
2. Подострая (до полугода).
3. Хроническая (более 6 месяцев).

Как правило, для видов апластической анемии характерны подострое или хроническое течение с регулярными периодами обострения, на смену которым приходит ремиссия – благодаря комплексной терапии. Хотя симптомы ослабевают или исчезают, в периферической крови наблюдают выраженные функциональные нарушения кроветворения. Это свидетельство медленного восстановления физиологических процессов. Нарушения работы костного мозга провоцируют проявления следующих состояний:

• выраженное чувство усталости;
• головная боль, головокружение;
• бессонница;
• периодические болевые ощущения за грудиной;
• отсутствие аппетита;
• резкое снижение веса;
• сухость и бледность слизистых оболочек;
• посинение конечностей;
• низкое АД;
• обмороки;
• обильные менструальные кровотечения.

Иногда появление гемолитического синдрома, который сопровождает патологию, приводит к приобретению дермой желтушного оттенка. Также отмечают возникновение геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. На участках, где были сделаны уколы, образуются кровоизлияния. Сыпь геморрагического характера расположена в области нижних конечностей, живота и лица. Гематомы могут наблюдать и на слизистых оболочках рта, губ, глаз.

При течении анемии отмечают системные дисфункции и ряда внутренних органов. Распространённые нарушения:

1. Бронхолегочные. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
2. Сердечно-сосудистые. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
3. Пищеварительные. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Особенности анемии при беременности

Вынашивание ребёнка и развитие болезни кроветворной системы – редкое явление. Но если при беременности формируется анемия, прогноз для женщины неблагоприятный – высок риск летального исхода. Как правило, её выявляют в середине срока. Течение болезни сопровождается стремительным ухудшением гематологических показателей и совокупностью инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологий. Терапия не даёт положительного эффекта.

Если зачатие произошло на фоне заболевания, такое состояние становится причиной наступления острой фазы анемии. Для облегчения состояния нужно срочно сдать анализы, провести исследования нарушенного кроветворения с последующим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезёнки. Если болезнь была определена в последнем триместре, подходят к каждой пациентке индивидуально. Родоразрешение проводят посредством кесарево сечения или сохраняют беременность до начала самопроизвольного выкидыша.

У детей

Приобретенные формы у детей протекают так же, как у взрослых. Вместе с ними в раннем возрасте встречается и ряд конституциональных видов патологии:

1. Синдром Фанкони. Выявляют гипопластическую анемию у детей в первые годы жизни, реже – позже. Мальчики страдают от синдрома в 2 раза чаще девочек. Характерно одновременное наличие панцитопении и гипоплазии важнейшего кроветворного органа с другими врожденными отклонениями — коричневой пигментацией кожи из-за отложения меланина, атрофией почек, селезёнки и прочее. Ещё одними из частых признаков являются отставание в умственном и физическом развитии, лейкоз.
2. Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена. Генетический дефект, выступающий основой патологии, не определён. Развитие состояния у нескольких детей, родившихся от разных матерей, но от одного отца, – доказательство того, что у заболевания наследственная природа. Острую стадию с выраженными симптомами отмечают на первом году жизни.

Диагностика

Начинают диагностику со сбора анамнеза, конкретизируют симптоматику. При обращении больного в поликлинику врач проводит физикальное обследование: он осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Диагноз оглашают исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга. Следовательно, чтобы его подтвердить больному назначают множество исследований, которые смогут рассказать о системных дисфункциях кроветворения.

Важная характеристика такого вида анемического синдрома – размеры селезёнки и лимфатических узлов не изменяются. Лабораторная и инструментальная диагностика выявляет такие отклонения:

Как лечить

Терапия серьёзного синдрома – комплексный и продолжительный процесс, который включает ряд принципов. Прежде всего, устраняют первопричину патологии (ограничение контакта с токсическими веществами, прекращение приёма лекарственного препарата). При наличии вирусных инфекций, спровоцировавших апластическую анемию, лечение может включать приём противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях разной природы). Также могут применять переливание крови или её отдельных компонентов.

Медикаментозная терапия

Важную роль в комплексном лечении анемического синдрома играет переливание компонентов соединительной ткани. Но продолжительное повторение может стать причиной возникновения антител к лейкоцитам и тромбоцитам. Консервативные приёмы широко применяют при лечении анемии. Такие методы дают возможность ослабить симптомы и подготовить организм к пересадке костного мозга.

1. Глюкокортикостероиды. Назначают как заместительное лечение у больных, страдающих от сниженной функции надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
2. Иммуносупрессоры. Помогают вылечить патологию, сформировавшуюся в результате аутоиммунных нарушений.
3. Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
4. Гормональные средства. Стимулируют ростки кроветворения.
5. Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой, фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, для подготовки больного к пересадке.

Инвазивные методы

Если терапевтический эффект от медикаментозного лечения не наступает, это выступает показанием к проведению оперативных методик. Широко применяемые приёмы:

Возможные осложнения

Кровотечения, инфекционно-воспалительные процессы – основные осложнения и причины летального исхода. При уменьшении количества тромбоцитов (ниже критического минимума) выявляют геморрагии. Их могут провоцировать даже незначительные травмы – вплоть до обычных инъекций. Инфекции развиваются при длительном, выраженном снижении числа нейтрофилов.

Лихорадка у больных связана с наличием инфекционного очага. Также описано немало случаев развития у них острого лейкоза. Последний – поздний результат лейкемогенного действия фактора, вызвавшего анемию. Реже наблюдают присоединение к анемическому синдрому пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Прогноз, профилактика

Если заболевание находится в умеренной стадии, оно хорошо поддаётся лечению, имеет благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения (сепсис, лейкоз, другие опасные патологии). Трансплантация основного органа кроветворения не гарантирует возможность полного восстановления системы. Вероятность высокая, но на уровне 80–90 % случаев.

Лицам из группы риска по формированию гипопластической анемии показано систематически бывать у гематолога, периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

• работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
• люди, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т. д.;
• дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони), а также их ближайшие родственники;
• больные, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
• пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Гипопластическая анемия – серьёзная болезнь. Но при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы терапии возможно замедлить прогрессирование патологии, снизить риск осложнений.