Причины возникновения и симптомы острого лейкоза

При остром лейкозе крови поражается кроветворная система. В основе заболевания находятся патологические бластные клетки. Симптоматика носит прогрессирующий характер. Пациент жалуется на слабость, быстрый подъем температуры. Чтобы подтвердить диагноз, назначается гемограмма. Для устранения патологии назначаются химиотерапия и трансплантация костного мозга.

Этиология и классификация болезни

Первичная причина болезни связана с мутацией гемопоэтических клеток, которая провоцирует опухолевый процесс. Раковые клетки замещают нормальные ростки. На следующей стадии болезни они выходят в кровеносную систему, проникая в разные органы и ткани. Развивается лейкемическая инфильтрация.

Причины, на фоне которых запускается мутационный процесс, не установлены. Специалисты гематологии выделяют следующие факторы, провоцирующие возникновение патологии:

• наследственность;
• хромосомные аномалии;
• генетические патологии.

Существует вероятность активации генетической предрасположенности под воздействием разных экзогенных факторов: радиация, прием цитостатиков, последствия противоопухолевой терапии. В основе общепринятой классификации FAB патология дифференцируется на следующие виды с учетом морфологии ракового процесса: лимфобластные и нелимфобластные.

Патология любого вида проходит следующие стадии:

1. Начальная. Проявляются общие неспецифические признаки.
2. Развернутая. Характеризуется выраженной симптоматикой гемобластоза.
3. Терминальная. Угнетается гемопоэз.

Клиническая картина

Манифестация болезни носит стертый либо внезапный характер. Часто на начальной стадии наблюдаются потливость, интоксикация, лихорадка, анорексия. При первой атаке возникают боли в костях и мышцах. Начальная стадия лейкемии может маскироваться под ангину.

Первичные признаки похожи на стоматит и гингивит. Для развернутого периода острой формы характерны следующие синдромы:

• гиперпластический;
• анемический;
• геморрагический;
• интоксикационный.

Анемические симптомы острого лейкоза проявляются усталостью, головокружением, выпадением волос. Усиливается выраженность интоксикации. На фоне упадка иммунной системы присоединяется инфекция. Геморрагический синдром проявляется выраженной тромбоцитопенией.

У пациента открываются маточные, десневые, носовые кровотечения. При прогрессировании патологии развивается ДВС-синдром. Гиперпластическая клиника возникает на фоне лейкемической инфильтрации разных органов. У больного увеличиваются лимфоузлы. Может развиваться лейкемия.

Полная ремиссия болезни наступает в момент исчезновения лейкемических очагов и количества бластов меньше 5%. Если подобная клиника отсутствует в течение пяти лет, считается, что пациент выздоравливает. Увеличение бластных клеток больше 20% указывает на рецидив болезни. Терминальная стадия диагностируется при неэффективности химиотерапии и невозможности достижения ремиссии.

Симптомы одной стадии связаны с прогрессированием рака, развитием несовместимых с жизнью нарушений функций внутренних органов. Клиническая картина дополняется гемолитической анемией, повторной пневмонией, абсцессом, сепсисом.

Спровоцировать смерть больного может некупируемое кровотечение, кровоизлияние в мозг, инфекционно-септическое осложнение.

Комплексное обследование

Диагностика патологии заключается в оценке морфологии клеток крови и костного мозга. При гемограмме развивается анемия, повышается СОЭ, появляются бластные клетки. Чтобы подтвердить либо идентифицировать вид острой патологии, назначается стернальная пункция с иммунофенотипическим исследованием костного мозга.

Цитохимическая реакция помогает определить форму патологии. Для постановки точного диагноза проводится трепанобиопсия. Чтобы исключить лейкемическую инфильтрацию внутренних органов, назначается спинномозговая пункция. Исследуется ликвор, выполняется рентген черепа и УЗИ лимфатических узлов.

При появлении дополнительной клинической картины пациента осматривают следующие специалисты:

• гематолог;
• невролог;
• отоларинголог;
• офтальмолог;
• стоматолог.

Оценка тяжести системных нарушений осуществляется на основе результатов коагулограммы, биохимического анализа крови, ЭКГ. Дифференциальная диагностика направлена на исключение ВИЧ-инфекции, цитомегаловируса, панцитопении, сепсиса, туберкулеза.

Терапевтические методики

Для борьбы с острым лейкозом используются 2 традиционных метода лечения: химиотерапия и трансплантация. На первом этапе химиотерапии необходимо уменьшить количество бластных клеток. На следующем уровне ликвидируются оставшиеся лейкозные клетки. Одновременно рекомендуется пить цитостатики.

Общая продолжительность химиотерапии при остром лейкозе составляет 2 года. Основные задачи лечения:

• обеспечение здорового кроветворения;
• продолжительная ремиссия;
• предупреждение рецидива.

К современным методам лечения острого лимфобластного лейкоза относятся: химиотерапия, биологическое, лучевое и оперативное лечение. С помощью первого способа можно устранить 2 вида лейкемии. Комбинированные цитопластики вводятся с целью уничтожения бластов в спинномозговом канале. Препараты вводятся внутривенно в течение нескольких лет.

При проведении нового вида химиотерапии используются следующие медикаменты:

• Герцептин;
• Иматиниб.

Биологическая метода необходима для стимуляции иммунитета и удаления негодных клеток путем ввода антител с Интерфероном. Лучевая терапия влияет на костный мозг под контролем томографии. Чаще используется такая методика перед трансплантацией. Если основная симптоматика сопровождается дополнительными признаками, показан прием следующих препаратов:

• антибиотики;
• Граноцит при низкой концентрации нейтрофилов.

К основным критериям полной ремиссии относятся: отсутствие признаков болезни, отсутствие бластов и очагов поражения.

Показания к трансплантации

При тяжелом течении болезни пересаживается костный мозг, так как в нем находятся стволовые клетки, способные стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация носит аллогенный характер. Донором может быть родственник либо постороннее лицо.

Эта процедура проводится в период первичной ремиссии, если существует высокий риск рецидива. При наступлении первого рецидива трансплантация считается единственным методом терапии. Процедура противопоказана в следующих случаях:

• серьезные проблемы с внутренними органами;
• острая инфекция;
• рецидив лейкоза;
• пожилой возраст.

Основное условие для назначения трансплантации — ремиссия, так как в этот период костный мозг считается «пустым» и наиболее способным заполниться здоровыми клетками. Перед терапией назначается иммуносупрессивное лечение. Оно необходимо для уничтожения лейкозных клеток и создания условий для перехода иммунитета в стадию ремиссии. В таком случае защитные силы организма способны предупредить отторжение трансплантата в будущем.

Последствия и прогноз

Химиотерапия обладает определенной токсичностью, поэтому на ее фоне выпадают волосы, появляется тошнота, нарушается работа внутренних органов. Биологическая терапия провоцирует кожный зуд. Радиотерапия сопровождается усталостью и покраснением эпидермиса. После пересадки костного мозга поражается ЖКТ, печень, кожа. Благоприятный прогноз составляет 15%.

Для своевременного выявления побочных реакций рекомендуется периодически сдавать анализ крови, проходить инструментальное обследование. После химиотерапии пациент остается под медицинским наблюдением. При лечении лейкоза используется сопутствующая терапия, которая может провоцировать разные побочные эффекты. Факторы, которые оказывают прямое влияние на прогноз острого лейкоза:

• тип патологии;
• возраст больного;
• количество очагов поражения;
• реакция организма на химиотерапию;
• цитогенетическая особенность белокровия.

Прогноз у детей намного лучше, чем у взрослых. Это связано с более высокой реактигенностью на лечение и наличием у пожилых лиц сопутствующих патологий, из-за которых нельзя проводить химиотерапию. Пятилетняя выживаемость при остром лейкозе у детей колеблется в пределах 65−85%, а у взрослых — 20−40%.

Специфических профилактических методов болезни нет. Из общих рекомендаций показано соблюдение здорового образа жизни. Необходимо отказаться от вредных привычек. Так как заболевание развивается на фоне излучений и влияний химических веществ, поэтому рекомендуется избегать контакта с вредными факторами. Обязательно внимательно относиться к своему здоровью должны лица с иммунодефицитом и наследственным хромосомным дефектом, дети родителей, страдающих от хронического лимфолейкоза.