Симптомы и лечение истинной полицитемии по анализу крови

18.01.2019 Лечение

Полицитемия — гемобластоз хронической формы, возникающий на фоне неограниченной пролиферации всех ростков миелопоэза, чаще эритроцитарного типа. Заболевание проявляется церебральными признаками, микроциркуляторными расстройствами. В основе диагностики находится исследование периферической крови и костного мозга. К основным методам лечения относятся цитостатики и кровопускание.

Полицитемия симптомы и лечение

Этиология болезни

При полицитемии в кровеносной системе увеличивается количество красных телец либо эритроцитов. Патология чаще выявляется у лиц среднего и старшего возраста. Мужчины подвержены полицитемии чаще, чем женщины. Заболевание развивается после мутационных изменений стволовых клеток.

Важно

Дикуль: «Ну сто раз говорил! Если БОЛЯТ ноги и спина, высыпьте в глубокую...» Читать далее »

Чаще наблюдается мутация гена тирозинкиназы JAK2. При заболевании присутствуют 2 вида клеток:

  • автоматические;
  • эритропоэтинзависимые.

Полицитемический синдром (ПС) развивается на фоне нарушения процесса свертываемости крови, что приводит к тромбозу.

Критерии классификации

Признаки заболевания

Патология протекает в двух формах: истинная и относительная. Эритремия либо истинная полицитемия может быть первичной и вторичной. Первичная форма считается самостоятельным заболеванием, в основе которого находится поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия развивается после высокой активности эритропоэтина. Подобное состояние возникает в качестве компенсаторной реакции на общую гипоксию, что характерно для рака надпочечников, «синего» порока сердца.

Относительная полицитемия возникает при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Подобное состояние называется ложной либо стрессовой полицитемией. Истинная полицитемия протекает в трех стадиях:

Заболевание полицитемия

  1. Малосимптомная либо начальная. Стадия длится до пяти лет. Для нее характерно бессимптомное течение либо минимально выраженные клинические проявления. Патология сопровождается незначительным эритроцитозом.
  2. Развернутая. Наблюдается эритроцитоз, панцитоз. Длительность стадии колеблется в пределах 20 лет.
  3. Терминальная. Пациент жалуется на симптомы анемии, лейкопении. Полицитемия может переходить в другие гемобластозы.

Признаки и осложнения

Патология развивается постепенно и длительно. Чаще ее выявляют случайно с помощью анализа крови. Ранние признаки проявляются в виде головокружения, шума в ушах, зябкости конечностей, расстройства сна. Для polycythemia характерен плеторический синдром, обусловленный панцитозом.

Кожа приобретает вишнево-красный оттенок. Основным диагностическим симптомом считается признак Купермана:

  • нормальная окраска неба;
  • появление застойного цианотического оттенка в области мягкого неба.

Дополнительно беспокоит кожный зуд, который усиливается после душа. К специфическим проявлениям болезни относится жжение с болью в области пальцев. Развернутая стадия патологии сопровождается мигренью, болью в костях, кардиалгией, гипертензией. В 80% случаев наблюдается умеренная либо выраженная спленомегалия. Редко увеличивается печень.

Другие признаки болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • синяки на кожном покрове;
  • высокий синтез мочевой кислоты;
  • нарушение пуринового обмена;
  • развитие диатеза.

Результатом вторичных признаков является язва желудка. К частым осложнениям болезни относятся инфаркт и ишемия. Тромботические последствия провоцируют смерть пациентов. При истинной полицитемии могут возникать следующие осложнения:

  • моча с резким запахом;
  • появление камней в почках;
  • хронические почечные колики.

Обследование и лечение

Гематологические изменения считаются основными диагностическими признаками патологии. При исследовании крови подтверждается эритроцитоз, тромбоцитоз. Наблюдается повышение гемоглобина. Морфология эритроцитов находится в норме. При постоянном кровотечении выявляется микроцитоз.

Чтобы обследовать костный мозг, применяется трепанобиопсия. Оценка риска развития осложнений проводится с помощью следующих методов диагностики:

  • печеночные пробы;
  • УЗИ почек, вен конечностей;
  • ЭхоКГ.

Обследование при полицитемии

Если появляются метаболические нарушения, пациенту назначаются консультации следующих специалистов: кардиолога, невролога, уролога, гастроэнтеролога. На основе полученных результатов диагностики и симптомов полицитемии лечение показано комплексное. Схема подбирается в каждом случае индивидуально.

Лечение первичной полицитемии направлено на предупреждение активности рака путем влияния на новообразование в костном мозге. При вторичной форме устраняется первичное заболевание. В схему включается план по реабилитации и профилактики. Основные методы лечения полицитемии:

Методы лечения многокровия

  1. Кровопускание. Нормализует количество эритроцитов в системе.
  2. Эритрофорез. Осуществляется забор венозной крови с последующей фильтрацией.
  3. Диетотерапия.
  4. Химиотерапия с целью предупреждения лейкоза.

В сложном случае показана пересадка костного мозга. При спленэктомии удаляется селезенка.

Медикаменты и кровопускание

В схему лечения включается прием кортикостероидов, цитостатиков. В симптоматическую терапию входят препараты, уменьшающие вязкость крови, препятствующие тромбообразованию и кровотечению. Пациенту выписывается Гепарин от тромбоза и Аминокапроновая кислота при сильном кровотечении.

Названия других препаратов:

  • нестероиды от боли в пальцах (Вольтарен);
  • антигистамины от кожного зуда (Супрастин);
  • оксигенотерапия при гипоксии.

Препараты при полицитемии

Кровопускание уменьшает объем циркулирующей крови, снижая количество гематокрита, устраняя кожный зуд. Суть манипуляции: ввод Гепарина, удаление излишнего количества красных клеток с помощью пиявок либо прокола вен. За одну процедуру производится забор до 500 мл крови.

Кровопускание проводится один раз в два дня. С помощью терапии гемоглобин снижается до 150 г/л, а гематокрит — до 45%. При эритроцитоферезе из крови выводятся лишние эритроциты. Процедура улучшает кроветворение, повышая потребление костным мозгом железа. Этапы цитофереза:

  1. Создание замкнутого круга путем соединения вен двух рук через специальную аппаратуру.
  2. Забор крови из одной вены.
  3. Пропускание крови через оборудование с центрифугой, сепаратом и фильтрами.
  4. Возврат очищенной плазмы пациенту.

Применение цитостатиков

Тяжелое течение полицитемии, при котором кровопускание неэффективно, лечится цитостатиками, подавляющими формирование и размножение клеток мозга. На протяжении терапии пациент регулярно сдает анализ крови с целью контроля её эффективности. Показания для приема цитостатиков:

  • наличие сопутствующего висцерального либо сосудистого осложнения;
  • кожный зуд;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз.

Эффективное лечение полицитемии

Лечение цитостатиками противопоказано детям. Взрослым пациентам назначаются такие средства, как Имифос, Алкеран, Бусульфан. Цитостатики нормализуют агрегатное состояние крови. Одновременно включаются в схему медикаментозные средства, останавливающие кровотечение (Амбен, Викасол). Для стимуляции агрегации кровеносных сосудов принимается хлористый кальций. Чтобы снизить проницаемость стенок сосудов, назначается Рутин.

Названия антитромботических препаратов, входящих в схему лечения полицитемии:

  • антикоагулянты (Гирудин, Фенилин);
  • фибронолитики (Фибринолизин, Стрептолиаз);
  • антиагреганты (Индуброфен, Дипиридамол);
  • эритроцитарные (Реополиглюкина).

Медикаментозная терапия проводится по результатам лабораторных исследований. Дозировка и схема подбираются врачом в каждом случае индивидуально.

Прогноз и профилактика

Несвоевременное либо неэффективное лечение может спровоцировать выделение большого количества мочевой кислоты. Концентрированная урина с неприятным запахом сопровождается подагрой. Другие осложнения полицитемии:

  • проблемное кровообращение, что провоцирует трофическую язву на кожном покрове;
  • тромбоз;
  • кровоизлияния в разных местах;
  • инсульт либо инфаркт.

Симптомы полицитемии

Для полицитемии характерен высокий риск развития геморрагических и тромбоэмболических осложнений. Частота перехода болезни в лейкоз наблюдается у 1% пациентов, которые не проходят химиотерапию, и у 15% больных, принимающих цитостатики. Прогноз зависит от вида патологии, своевременного обследования и лечения, причины и осложнений.

Для синдрома Вакеза в первичной форме характерен отрицательный прогноз. Продолжительность жизни не превышает 2 года. Это объясняется сложностью лечения, высоким риском инсульта и инфаркта, тромбоэмболитическим последствием. Чтобы повысить выживаемость, используются следующие терапевтические методики:

  • местное облучение селезенки с помощью радиоактивного фосфора;
  • пожизненное кровопускание;
  • химиотерапия.

Как лечить полицитемию

Положительным прогнозом обладает вторичная форма полицитемии. При этом болезнь может сопровождаться нефросклерозом, эритроцианозом. При своевременном проведении химиотерапии жизнь больного продолжается на 15 лет. Параллельно такие пациенты должны наблюдаться у гематолога, проходить гемокоррекцию. В задачи врача входит устранение факторов, провоцирующих заболевание и его осложнения.

Большинство причин развития полицитемии нельзя предотвратить, но существуют некоторые профилактические мероприятия: отказ от вредных привычек, смена работы либо проживания, своевременное лечение патологий, провоцирующих синдром, регулярные профилактические консультации врачей.

Гадалка баба Нина: «Чтобы вырваться из нищеты и проблем, положите в углу дома...» Читать далее »

Яндекс.Дзен Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзен! Нажмите "Подписаться на канал", чтобы читать Sosud-ok.ru в ленте "Яндекса"

Логотип сайта Здоровые сосуды, лечение и профилактика

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются