Болезнь Бехчета - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Бехчета — хроническое рецидивирующее заболевание, поражающее кровеносные сосуды, слои кожи, органы, слизистые оболочки. Оно приводит к дисфункции органов, сосудов, тканей. Этиология болезни до сих пор не ясна врачам: бытуют споры о аутоиммунном происхождении, влиянии на генетическую предрасположенность и вирусной природе заболевания. Встречается в неравных пропорциях болезнь Бехчета у мужчин и женщин. Для каждой страны собственные показатели.

Причины и источники риска

Четкую первопричину, по которой возникает болезнь Бехчета, никто не выяснил. Сформированы только теоретические доказательства источников синдрома. Однако выведен перечень факторов, которые повышают риск заболеть:

• инсоляция: облучение солнечной радиацией в повышенной мере;
• переохлаждение;
• физическое напряжение, стрессовые условия;
• прием лекарственных средств без предписания врача;
• неконтролируемая вакцинация или иммунизация;
• постоянный алкоголизм, длящийся свыше 5 лет;
• очаги хронической инфекции: синусит, отит, тонзиллит.

Патогенез – механизм развития заболевания обусловлен накоплением в крови циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Они скапливаются только в случае избыточного продуцирования, не успевая утилизироваться организмом. Присутствие ЦИК ведет к неминуемому воспалению и повреждению тканей.

Стадии развития

Выделяют шесть этапов, объединяющих носителей болезни. Если симптоматика разнится в случаях заболеваний, то только стадии патогенеза остаются постоянными:

1. Провоцирование к индуцированию антител собственным клеткам организма.
2. Токсическое влияние Т-лимфоцитов на клетки эпителия слизистой оболочки.
3. Исчезновение иммуноглобулина А (lgA) из слюны.
4. Образование язвенных и некрозных очагов на слизистых.
5. Увеличение фагоцитов. Клеток, поглощающих вредоносные и чужеродные микроорганизмы.
6. Поражение эндотелия кровеносных сосудов.

В конце патогенетического цикла стенки кровеносных каналов утолщаются, оставляя меньшие просветы для циркуляции жидкости.

Опасности и осложнения

Болезнь Бехчета проявляется у пациентов по-разному. Это усложняет диагностику и лечение. Опасен синдром скрытым протеканием у одних, но явным у других. Исходя из этого можно раньше или позже выявить заболевание, что критично для начала лечения. Возможные осложнения:

1. Тромбоз. Однозначной локализации нет.
2. Менингоэнцефалит: тяжелое заболевание головного мозга, с последующим переходом на спинной.
3. Появление язв желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
4. Разрывы аневризмы. Аневризма—выпячивание артериальной стенки вследствие утолщения или растяжения.
5. Сосудистые поражения центральной нервной системы (ЦНС).
6. Эмболия — накопление ЦИК в среде кровообращения.

Возможное осложнение – потеря зрения в следствие увеит. Это кардинальный исход болезни.

Симптоматика

Симптомы у пациентов разнятся. Присутствует стандартный набор, который встречается чаще остальных: поражение глаз, появление язв на половых органах и стоматит. Другими признаками синдрома Бехчета служат поражение кожи, суставов, ЖКТ, сосудов и невропатология. Возможны звуковые галлюцинации.

Поражение суставов – это второстепенное проявление болезни. Более чем у 50% пациентов выявляется артрит. При этом целостность тканей не затрагивается, симптомы беспокоят больного 10 дней.

Афтозный стоматит

Язвенный стоматит служит симптомом чуть ли не в 100% ситуаций болезни. На слизистой оболочке рта пациента появляются язвочки размером в 2-10 мм. Локализируются на внутренних сторонах щек, языке, горле, губах и деснах. Иногда поражают носовую полость.

Язвы изначально состоят из непрозрачно жидкости. Затем созревают, вскрываются и розовеют. Таким путем афты реплицируются и увеличиваются в количестве. Стоматит длится 1 месяц, рецидивируя по 3-4 раза за год.

Генитальные язвы

Обнаруживаются генитальные язвы случайно при гинекологическом осмотре. У женщин образования локализируются на половых губах, во влагалище. У мужчин язвы появляются на мошонке, иногда на коже полового члена. Этот симптом проявляет себя массово: в 80% случаев.

Воспаления чаще безболезненны, поэтому обнаруживаются только по случайности. Эрозии гениталий заживают и рецидивируют, но оставляют рубцы на слизистой оболочке. Язвы по морфологии похожи на те, что появляются при стоматите.

Поражение глаз

Для увеита свойственны изменение глазного дна, обильное выделение слез, боязнь света и общее поражение сетчатки. Увеит протекает в 5 стадий:

1. Системное проявление. Не влияет на ткани глаз.
2. Иридоциклит. Воспаление радужки и ресничного тела глазного яблока.
3. Воспалительный процесс.
4. Резкое ухудшение зрения.
5. Рубцовые изменения, последующая слепота.

Поражение кожи

Кожный васкулит проявляется эритематозными папулами – полушарообразными образованиями, пустулами – экссудативными высыпаниями. Доктора обнаруживают узловатые эритемы, фолликулиты и панариций.

Высыпания зудят, но не поддаются нажатиям. После прохождения воспаления, остаются пигментные пятна после образования корочки на больных точках. Поражение участков кожи присущи в 70% случаях заболевания. На фото больных четко заметны россыпи язв, они располагаются в произвольном порядке.

Невропатология

Мозговая кора и вещество подвержены влиянию синдрома Бехчета. Появляется риск возникновения менингоэнцефалита, поражающего спинной и головной мозг. Это приводит к параличу. Во время болезни ухудшается мозговая активность.

Пациент становится менее усидчивым, проступают признаки деменции, поведенческих дисфункций, неврологические припадки. Заметны ухудшения памяти. На фоне стрессовых переживаний возможна потеря веса.

Поражение ЖКТ

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает по образу болезни Крона или язвенного колита. Во время болезней ЖКТ подрываются женское и мужское здоровье: у первых возникают аменорея, у вторых эпидидимиты или гломерулонефриты. При болезни Крона поражается конечный отдел тонкой кишки, реже толстая кишка. Заболевание держится до полугода, возможны многоразовые ремиссии.

Язвенный колит – рецидивирующее острое воспаление толстой кишки. Во время болезни на слизистой оболочке образуются язвы. Возможны осложнения в виде диареи, боли и рези в животе. Редко появляются кишечные кровоизлияния.

Диагностика

Из-за разнообразного проявления болезни, обращаются к врачу при первых же симптомах, которые могут насторожить. Особенно, если есть высыпания на коже, проблемы с глазами и пищеварительной системой. Диагноз ставится только когда у пациента проявляются как минимум 2 признака из общей симптоматики. Диагностика производится путем:

1. Пробы анализа крови на уровень скорости оседания эритроцитов (СОЭ), фибринов, гамма глобулинов и серомукоида.
2. Выявления присутствие С-реактивного белка (СРП) через пробы крови.
3. Исследования синовиальной суставной жидкости: отмечается преобладание нейтрофилов. Это свидетельствует о протекании воспалительного процесса.
4. Наблюдения глазного дна пациента на предмет его изменений и расширения сосудистой сетки.

В случае, когда у пациента только подозрения на болезнь Бехчета, берут кожную пробу. Для этого стерильно обрабатывают иглу, вкалывают в верхний слой эпидермиса на глубину 5 мм. Далее наблюдают за местом прокола. Если больной действительно страдает синдромом, на вторые сутки образуется язва – эритрематозная папула диаметром в 2 мм.

Лечение

Как только выявляют болезнь Бехчета, лечение производят сразу. Промедления становятся критичными, когда речь идет об опасных признаках, как потере зрения. Однако направленного лекарства от синдрома нет. Поэтому врачи рассматривают симптомы, и лечение назначается сугубо на их устранение. Такой вид лечения называют симптоматическим.

Препараты

Клинические рекомендации относительно препаратов отдельны для пациентов. Устранение симптомов с помощью лекарств подразделяется на:

1. Иммуномодуляторы: воздействие на иммунитет человека, подавление внешних признаков заболевания. Назначают Колхицин, Циклоспорин и др.
2. Антикоагулянты: рассасывание тромбов, предотвращение их появления. К ним относят Гепарин и Варфарин.
3. Иммунодепрессанты: уменьшают иммунный ответ на болезнь. Это Имуран, Циклофосфамид и др.
4. Кортикостероиды: применяются против системных или локальных язвенных поражениях. В число препаратов входят Дексаметазон, Метилпреднизолон и др.

Для общего поддержания состояния больным назначают поливитамины и антибактериальные или противовирусные препараты.

Экстракорпоральная терапия

Для облегчения состояния больного врачи прописывают дополнительные процедуры. Как правило, пациент вовлечен в процедуру только косвенно: действия происходят вне тела. Отсюда и название терапии. Для облегчения состояния больного применяют:

1. Плазмафереоз: из человека откачивают часть крови. Она делится на плазму и кровяные клетки через центрифугирование. Далее токсичная плазма подлежит утилизации. Клетки возвращаются обратно. Недостаток плазмы восполняют растворами соли, коллоидов и кристаллоидов.
2. Гемосорбция: очистка крови путем прогонки через аппарат. Он содержит сорбенты, которые притягивают токсичные элементы из крови, тем самым очищая состав.
3. Облучение крови ультрафиолетом: мобильный метод прочищения. Укрепляет, удаляет аллергены и противоборствует воспалению. Стимулирует иммунитет, это основополагающая функция процедуры.
4. Внутривенное лазерное облучение: расширяет кровеносные сосуды, ускоряет кровоток. Стимулирует лейкоциты, деление клеток и улучшает метаболизм.

Хирургия

Хирургическое вмешательство, как и лечение, направлено на удаление симптомов. При осложнениях пациенту проводят операции, чтобы снять сопутствующие осложнения. В таких случаях оказывают неотложную помощь.

Хирургия может потребоваться при поражении ЖКТ: стенозе, перфорации, аневризме и тромбозе: сердечных, мозговых, болезнях глаз: глаукомы, катаракты, отслоения сетчатки. В случае внутренних кровотечений операции также возможны.

Прогнозирование и профилактика

Прогноз больному озвучивают исходя из персональных проявлений болезни Бехчета. Однако общие правила, которых должен придерживаться каждый больной: избегать стресса, поддержание диеты и распорядка дня, отказ от вредных привычек.

В профилактические меры относят эти же пункты. Центральное условие – стресс, он оказывает наибольшее влияние на иммунитет. Советуют умеренные физические нагрузки в качестве закалки. Нельзя забывать о регулярных осмотрах у врача.

Синдром Бехчета – одна из немногих болезней, с невыясненными причинами появления. Из-за этого, бороться с ней становится сложно. Вылечить невозможно, усилия направляются на поддержание состояния больного в норме.